Пн-Пт: 08:00-21:30 Сб: 08:00-20:00 info@tomocenter.com.ua
Пн-Пт: 08:00-21:30 Сб: 08:00-20:00 info@tomocenter.com.ua

О «редких» нередких видах рака

Такие опухоли называют редкими, однако врачи знают, что они встречаются не так уж редко. Чтобы правильно установить диагноз и принять обоснованное решение об оптимальном варианте лечения, специалисты используют собственные знания и мировой опыт коллег по борьбе с «редкими» злокачественными образованиями.

Наши специалисты, лучевой терапевт Татьяна Байко и врач-радиолог Роман Гайдук, подготовили эту статью, чтобы вы больше узнали о редких опухолях и ознакомились с опытом TomoClinic в диагностике и лечении редких видов рака.

Заболевание или расстройство считается редким, когда им страдает менее 1 из 2000 жителей. Около четверти случаев редких заболеваний приходятся на долю злокачественных опухолей. Согласно данным группы надзора за редкими видами рака в Европе, редкую форму диагностируют у каждого пятого нового пациента с раком.

Пациенты с редкими видами злокачественных опухолей сталкиваются с проблемами, связанными как с очевидными тяготами рака, так и с редкостью заболевания, — поздней или неправильной диагностикой, отсутствием доступа к редким видам лечения или стандартному лечению. Редкие виды рака представляют собой особую проблему для врача в принятии клинического решения: недостаточность разработок новых методов лечения в связи трудностями в проведении клинических исследований вынуждает искать решение, основываясь на собственном опыте и опыте коллег.

Непрерывное обучение и непрерывный обмен опытом плюс использование современного диагностического и лечебного оборудования — это сегодня, пожалуй, единственный инструмент для борьбы с редкими видами рака во всем мире.

С целью поставить вопрос о редких видах рака в повестку дня европейской политики в 2008 году под координацией Европейского общества клинических онкологов (ESMO) была создана партнерская организация Rare Cancers Europe (RCE).

Из программного документа организации «Десять рекомендаций Совместных действий ЕС по редким видам рака»: «Нам нужна повестка дня в отношении редких видов рака, чтобы свести к минимуму риск того, что пациенты с этими типами опухолей могут быть подвергнуты дискриминации просто из-за количества заболеваний, от которых они страдают».

Несомненно, что организация своевременной, доступной и эффективной медицинской помощи пациентам с редкими видами рака, предполагает объединение усилий государства, медицинского сообщества, научных и исследовательских организаций.

«Редкий» рак не так уж и редок

Известно около 200 редких видов рака.
По опыту нашей клиники могу с уверенностью сказать, что «редкий» рак не так уж и редок. Ежегодно к нам обращается 60 – 80 пациентов с редкими видами рака. Среди них люди с редкими опухолями центральной нервной системы, органов головы и шеи, легких, пищеварительной системы, кожи, эндокринных желез, нейроэндокринными опухолевыми заболеваниями, с редкими опухолями женской и мужской половой сферы, поражениями мягких тканей и костей. Чаще всего это взрослые пациенты. Однако следует отметить, что редкие виды рака присущи и детскому возрасту (около 1 %), и в нашей практике есть случаи успешного лечения детей с редкими формами опухолей центральной нервной системы, мягких тканей, перикарда.

Как в TomoClinic принимают решение о лечении пациента с редким видом рака?

Рассмотрим на примере двух смоделированных ситуаций: в первом случае диагноз редкой формы рака у пациента мы заподозрили в нашей клинике; во втором — пациент обратился с уже установленным диагнозом.

Ситуация 1

Пациент впервые обратился в TomoClinic с жалобами на головную боль и периодические судорожные припадки. По месту жительства выполнена КТ головного мозга и установлен диагноз «объемное образование головного мозга».

Шаг 1. Первичная диагностика

При первичной консультации онколог TomoClinic рекомендовал проведение мультипараметрической МРТ* головного мозга и КТ-онкоскрининг.

Заключение по результатам МРТ: признаки объемного образования головного мозга; в дифференциальном ряду — лимфома(?), медуллобластома(?).

Заключение КТ-онкоскринингового исследования: признаков онкопатологии шеи, органов грудной, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза не выявлено.

Шаг 2. Мультидисциплинарный онкологический консилиум

Решение: пациент направлен к нейрохирургу для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Шаг 3. Диагностическая операция

Пациенту проведена операция — стереотаксическая биопсия опухоли.

Шаг 4. Патоморфологическая диагностика

Изучение тканей опухоли (биопсийного или операционного материала) на клеточном уровне), иммуногистохимическое исследование.

Гистологическое заключение: диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Иммуногистохимическое исследование исключило медуллобластому и глиому.
Пациент самостоятельно инициировал «пересмотр» биопсийного материала в независимой лаборатории, которая подтвердила диагноз.

Шаг 5. Повторная консультация клинического онколога и лучевого терапевта TomoClinic

Шаг 6. Обмен опытом

Изучение локальных протоколов и результатов лечения ведущих онкологических клиник и сравнение с данными TomoClinic, обсуждение мультидисциплинарной командой наших специалистов.

Шаг 7. Принятие клинического решения

Решение мультидисциплинарного онкологического консилиума совместно с пациентом: проведение курса дистанционной лучевой терапии с последующим обсуждением вопроса о высокодозовой химиотерапии.

Шаг 8. Лечение

Проведение курса дистанционной лучевой терапии на системе TomoTherapy HD.

О первичной лимфоме центральной нервной системы: операции можно избежать

О первичной лимфоме центральной нервной системы и роли неинвазивных методов в диагностике этой опухоли рассказывает врач-радиолог TomoClinic Роман Гайдук:

— Первичная лимфома центральной нервной системы считалась достаточно редким заболеванием и составляла около 1% от всех опухолей головного мозга. В последние два десятилетия число заболевших первичной лимфомой ЦНС значительно увеличилось, по некоторым данным более чем в 3 раза от всех первичных интракраниальных опухолей, что связано в основном с увеличением числа лиц с различными видами иммуносупрессии: медикаментозной, например, после трансплантации органов, при коллагенозах, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, а также при хронических вирусных инфекциях (носительство вируса Эпштейна-Барра).

Хирургическое вмешательство при лимфомах ЦНС с попыткой их тотального удаления не оказывает большого влияния на общий прогноз заболевания, а сами результаты хирургического лечения неутешительны: слишком большой процент осложнений и летальности по сравнению со специфической химиотерапией и лучевой терапией.

Такие неинвазивные методы диагностики, как МРТ с контрастным усилением, а также вспомогательные методики, такие как, например, МР-спектроскопия (измерение концентрации химических веществ, позволяющее проводить оценку биохимических сдвигов в норме и при различных патологических состояниях), позволяют с высокой степенью вероятности предположить наличие лимфомы и, возможно, избежать прямой хирургической операции.

С целью верификации гистологического диагноза для проведения в последующем химио-лучевой терапии при подозрении на лимфому головного мозга целесообразно применение стереотаксической биопсии. Поэтому установление диагноза первичной лимфомы на дооперационном этапе является чрезвычайно важной задачей и позволяет существенно снизить процент необоснованных хирургических вмешательств.

Ситуация 2.

Пациент обратился в TomoClinic с клинически, рентгенологически и морфологически установленным диагнозом: эстезионейробластома решетчатого лабиринта.

Шаг 1. Первичная консультация онколога TomoClinic

Шаг 2. Дообследование для исключения вторичного поражения лимфатических узлов

Шаг 3. Второе мнение и дополнительное исследование

Консультация по результатам исследования гистологического материала в независимой лаборатории (второе мнение), иммуногистохимическое исследование для уточнения степени активности процесса.

Шаг 3. Обмен опытом

Изучение локальных протоколов и результатов лечения ведущих онкологических клиник, телеконсультация с коллегами, сравнение с локальными протоколами и результатами лечения данной патологии в TomoClinic, обсуждение мультидисциплинарной командой.

Шаг 4. Принятие клинического решения

Решение мультидисциплинарного онкологического консилиума совместно с пациентом: проведение самостоятельного курса дистанционной лучевой терапии.

Шаг 8. Лечение

Проведение курса дистанционной лучевой терапии на системе TomoTherapy HD.

Об эстезионейробластоме

Эстезионейробластома (от греч. «esthesio» — ощущаю) или ольфакторная нейробластома — редкая злокачественная опухоль, которая развивается из нейроэпителия обонятельных рецепторов верхних отделов носовой полости, носоглотки, решетчатого лабиринта.

Среди всех образований полости носа и околоносовых пазух эстезионейробластома встречается, по данным разных авторов, в 2,8 – 15,8 процентах случаев. Болеют одинаково часто и мужчины, и женщины. Описаны также случаи заболевания детей старше 10 лет.

Заболевание характеризуется агрессивным течением, опухоль изначально возникает в верхних отделах носовой полости, в дальнейшем может заполнять всю полость носа, проникать в параназальные синусы, орбиту, основание и полость черепа; возможно местастазирование в регионарные лимфатические узлы.

Клиническая симптоматика на раннем этапе развития опухоли неспецифична, что наряду с низкой осведомленностью врачей об этой редкой патологии может приводить к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению.

Симптомы

Основные жалобы пациента: прогрессирующее одностороннее нарушение носового дыхания и обоняния; слизистые, а в дальнейшем слизисто-гнойные, сукровичные выделения и слезотечение из носа. По мере роста опухоли у пациента появляются боли и припухлость в соответствующих отделах лицевого черепа, при распространении опухоли в орбиту появляется и усиливается экзофтальм (выпячивание одного или обоих глазных яблок), при проникновении в полость черепа присоединяется неврологическая симптоматика.

Диагностика

Основной метод диагностики эстезионейробластомы — риноскопия (исследование полости носа с помощью носовых и носоглоточных зеркал) с биопсией. Последующие морфологическое, иммуногистохимическое и цитогенетическое исследования позволяют точно установить диагноз.

Эстезионейробластома может быть обнаружена при рентгенологическом исследовании околоносовых пазух. Наиболее исчерпывающую информацию о размерах и распространенности опухоли может дать КТ околоносовых пазух и МРТ головного мозга.

Лечение

Лечение естезионейробластомы зависит от многих факторов — размера опухоли, места ее расположения, уровня опухолевой активности, распространенности процесса, наличия вторичного поражения лимфатических узлов, возраста и общего состояния пациента. В локализованных стадиях чаще всего применяется комбинированный метод лечения, сочетающий операцию и дистанционную лучевую терапию (как пред, так и послеоперационный ее вариант). При распространенном процессе методом выбора является лучевая терапия (чаще всего совместно с системной химиотерапией).

В заключение. Мы будем продолжать публикации, посвященные редким видам рака. Следите за обновлениями на нашем сайте и наших страницах в социальных сетях.

*Мультипараметрическая МРТ — это магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием контрастного усиления, а также специальных вспомогательных методик, в том числе спектроскопии.

Если у вас появились вопросы или нужна консультация специалиста, звоните по телефонам, которые видите на сайте.

Задать вопрос