Такие опухоли называют редкими, однако врачи знают, что они встречаются не так уж редко. Чтобы правильно установить диагноз и принять обоснованное решение об оптимальном варианте лечения, специалисты используют собственные знания и мировой опыт коллег по борьбе с «редкими» злокачественными образованиями.
Наши специалисты, лучевой терапевт Татьяна Байко и врач-радиолог Роман Гайдук, подготовили эту статью, чтобы вы больше узнали о редких опухолях и ознакомились с опытом TomoClinic в диагностике и лечении редких видов рака.
Заболевание или расстройство считается редким, когда им страдает менее 1 из 2000 жителей. Около четверти случаев редких заболеваний приходятся на долю злокачественных опухолей. Согласно данным группы надзора за редкими видами рака в Европе, редкую форму диагностируют у каждого пятого нового пациента с раком.
Пациенты с редкими видами злокачественных опухолей сталкиваются с проблемами, связанными как с очевидными тяготами рака, так и с редкостью заболевания, — поздней или неправильной диагностикой, отсутствием доступа к редким видам лечения или стандартному лечению. Редкие виды рака представляют собой особую проблему для врача в принятии клинического решения: недостаточность разработок новых методов лечения в связи трудностями в проведении клинических исследований вынуждает искать решение, основываясь на собственном опыте и опыте коллег.
Непрерывное обучение и непрерывный обмен опытом плюс использование современного диагностического и лечебного оборудования — это сегодня, пожалуй, единственный инструмент для борьбы с редкими видами рака во всем мире.
С целью поставить вопрос о редких видах рака в повестку дня европейской политики в 2008 году под координацией Европейского общества клинических онкологов (ESMO) была создана партнерская организация Rare Cancers Europe (RCE).
Из программного документа организации «Десять рекомендаций Совместных действий ЕС по редким видам рака»: «Нам нужна повестка дня в отношении редких видов рака, чтобы свести к минимуму риск того, что пациенты с этими типами опухолей могут быть подвергнуты дискриминации просто из-за количества заболеваний, от которых они страдают».
Несомненно, что организация своевременной, доступной и эффективной медицинской помощи пациентам с редкими видами рака, предполагает объединение усилий государства, медицинского сообщества, научных и исследовательских организаций.
«Редкий» рак не так уж и редок
Известно около 200 редких видов рака.
По опыту нашей клиники могу с уверенностью сказать, что «редкий» рак не так уж и редок. Ежегодно к нам обращается 60 – 80 пациентов с редкими видами рака. Среди них люди с редкими опухолями центральной нервной системы, органов головы и шеи, легких, пищеварительной системы, кожи, эндокринных желез, нейроэндокринными опухолевыми заболеваниями, с редкими опухолями женской и мужской половой сферы, поражениями мягких тканей и костей. Чаще всего это взрослые пациенты. Однако следует отметить, что редкие виды рака присущи и детскому возрасту (около 1 %), и в нашей практике есть случаи успешного лечения детей с редкими формами опухолей центральной нервной системы, мягких тканей, перикарда.
Как в TomoClinic принимают решение о лечении пациента с редким видом рака?
Рассмотрим на примере двух смоделированных ситуаций: в первом случае диагноз редкой формы рака у пациента мы заподозрили в нашей клинике; во втором — пациент обратился с уже установленным диагнозом.
Ситуация 1
Пациент впервые обратился в TomoClinic с жалобами на головную боль и периодические судорожные припадки. По месту жительства выполнена КТ головного мозга и установлен диагноз «объемное образование головного мозга».
Шаг 1. Первичная диагностика
При первичной консультации онколог TomoClinic рекомендовал проведение мультипараметрической МРТ* головного мозга и КТ-онкоскрининг.
Заключение по результатам МРТ: признаки объемного образования головного мозга; в дифференциальном ряду — лимфома(?), медуллобластома(?).
Заключение КТ-онкоскринингового исследования: признаков онкопатологии шеи, органов грудной, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза не выявлено.
Шаг 2. Мультидисциплинарный онкологический консилиум
Решение: пациент направлен к нейрохирургу для решения вопроса об оперативном вмешательстве.
Шаг 3. Диагностическая операция
Пациенту проведена операция — стереотаксическая биопсия опухоли.
Шаг 4. Патоморфологическая диагностика
Изучение тканей опухоли (биопсийного или операционного материала) на клеточном уровне), иммуногистохимическое исследование.
Гистологическое заключение: диффузная В-крупноклеточная лимфома.
Иммуногистохимическое исследование исключило медуллобластому и глиому.
Пациент самостоятельно инициировал «пересмотр» биопсийного материала в независимой лаборатории, которая подтвердила диагноз.
Шаг 5. Повторная консультация клинического онколога и лучевого терапевта TomoClinic
Шаг 6. Обмен опытом
Изучение локальных протоколов и результатов лечения ведущих онкологических клиник и сравнение с данными TomoClinic, обсуждение мультидисциплинарной командой наших специалистов.
Шаг 7. Принятие клинического решения
Решение мультидисциплинарного онкологического консилиума совместно с пациентом: проведение курса дистанционной лучевой терапии с последующим обсуждением вопроса о высокодозовой химиотерапии.
Шаг 8. Лечение
Проведение курса дистанционной лучевой терапии на системе TomoTherapy HD.
О первичной лимфоме центральной нервной системы: операции можно избежать
О первичной лимфоме центральной нервной системы и роли неинвазивных методов в диагностике этой опухоли рассказывает врач-радиолог TomoClinic Роман Гайдук:
— Первичная лимфома центральной нервной системы считалась достаточно редким заболеванием и составляла около 1% от всех опухолей головного мозга. В последние два десятилетия число заболевших первичной лимфомой ЦНС значительно увеличилось, по некоторым данным более чем в 3 раза от всех первичных интракраниальных опухолей, что связано в основном с увеличением числа лиц с различными видами иммуносупрессии: медикаментозной, например, после трансплантации органов, при коллагенозах, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, а также при хронических вирусных инфекциях (носительство вируса Эпштейна-Барра).
Хирургическое вмешательство при лимфомах ЦНС с попыткой их тотального удаления не оказывает большого влияния на общий прогноз заболевания, а сами результаты хирургического лечения неутешительны: слишком большой процент осложнений и летальности по сравнению со специфической химиотерапией и лучевой терапией.
Такие неинвазивные методы диагностики, как МРТ с контрастным усилением, а также вспомогательные методики, такие как, например, МР-спектроскопия (измерение концентрации химических веществ, позволяющее проводить оценку биохимических сдвигов в норме и при различных патологических состояниях), позволяют с высокой степенью вероятности предположить наличие лимфомы и, возможно, избежать прямой хирургической операции.
С целью верификации гистологического диагноза для проведения в последующем химио-лучевой терапии при подозрении на лимфому головного мозга целесообразно применение стереотаксической биопсии. Поэтому установление диагноза первичной лимфомы на дооперационном этапе является чрезвычайно важной задачей и позволяет существенно снизить процент необоснованных хирургических вмешательств.
Ситуация 2.
Пациент обратился в TomoClinic с клинически, рентгенологически и морфологически установленным диагнозом: эстезионейробластома решетчатого лабиринта.
Шаг 1. Первичная консультация онколога TomoClinic
Шаг 2. Дообследование для исключения вторичного поражения лимфатических узлов
Шаг 3. Второе мнение и дополнительное исследование
Консультация по результатам исследования гистологического материала в независимой лаборатории (второе мнение), иммуногистохимическое исследование для уточнения степени активности процесса.
Шаг 3. Обмен опытом
Изучение локальных протоколов и результатов лечения ведущих онкологических клиник, телеконсультация с коллегами, сравнение с локальными протоколами и результатами лечения данной патологии в TomoClinic, обсуждение мультидисциплинарной командой.
Шаг 4. Принятие клинического решения
Решение мультидисциплинарного онкологического консилиума совместно с пациентом: проведение самостоятельного курса дистанционной лучевой терапии.
Шаг 8. Лечение
Проведение курса дистанционной лучевой терапии на системе TomoTherapy HD.
Об эстезионейробластоме
Эстезионейробластома (от греч. «esthesio» — ощущаю) или ольфакторная нейробластома — редкая злокачественная опухоль, которая развивается из нейроэпителия обонятельных рецепторов верхних отделов носовой полости, носоглотки, решетчатого лабиринта.
Среди всех образований полости носа и околоносовых пазух эстезионейробластома встречается, по данным разных авторов, в 2,8 – 15,8 процентах случаев. Болеют одинаково часто и мужчины, и женщины. Описаны также случаи заболевания детей старше 10 лет.
Заболевание характеризуется агрессивным течением, опухоль изначально возникает в верхних отделах носовой полости, в дальнейшем может заполнять всю полость носа, проникать в параназальные синусы, орбиту, основание и полость черепа; возможно местастазирование в регионарные лимфатические узлы.
Клиническая симптоматика на раннем этапе развития опухоли неспецифична, что наряду с низкой осведомленностью врачей об этой редкой патологии может приводить к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению.
Симптомы
Основные жалобы пациента: прогрессирующее одностороннее нарушение носового дыхания и обоняния; слизистые, а в дальнейшем слизисто-гнойные, сукровичные выделения и слезотечение из носа. По мере роста опухоли у пациента появляются боли и припухлость в соответствующих отделах лицевого черепа, при распространении опухоли в орбиту появляется и усиливается экзофтальм (выпячивание одного или обоих глазных яблок), при проникновении в полость черепа присоединяется неврологическая симптоматика.
Диагностика
Основной метод диагностики эстезионейробластомы — риноскопия (исследование полости носа с помощью носовых и носоглоточных зеркал) с биопсией. Последующие морфологическое, иммуногистохимическое и цитогенетическое исследования позволяют точно установить диагноз.
Эстезионейробластома может быть обнаружена при рентгенологическом исследовании околоносовых пазух. Наиболее исчерпывающую информацию о размерах и распространенности опухоли может дать КТ околоносовых пазух и МРТ головного мозга.
Лечение
Лечение естезионейробластомы зависит от многих факторов — размера опухоли, места ее расположения, уровня опухолевой активности, распространенности процесса, наличия вторичного поражения лимфатических узлов, возраста и общего состояния пациента. В локализованных стадиях чаще всего применяется комбинированный метод лечения, сочетающий операцию и дистанционную лучевую терапию (как пред, так и послеоперационный ее вариант). При распространенном процессе методом выбора является лучевая терапия (чаще всего совместно с системной химиотерапией).
В заключение. Мы будем продолжать публикации, посвященные редким видам рака. Следите за обновлениями на нашем сайте и наших страницах в социальных сетях.
*Мультипараметрическая МРТ — это магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием контрастного усиления, а также специальных вспомогательных методик, в том числе спектроскопии.
Если у вас появились вопросы или нужна консультация специалиста, звоните по телефонам, которые видите на сайте.
