Эпендимома

Эпендимома — новообразование центральной нервной системы, состоит из эпендимальной ткани желудочковой системы мозга (из клеток, расположенных в заполненном жидкостью пространстве головного и спинного мозга). Эпендимома может быть как доброкачественной, так и злокачественной опухолью. Локализуется преимущественно в задней черепной ямке.

Эпендимомы занимают около 8% всех внутричерепных опухолей, относятся к ряду глиом. Заболевание поражает людей всех возрастов, но преимущественно встречается у детей до пяти лет. Как правило, 65% диагностируемых случаев заболеваний приходится на детский период. Эпендимома занимает третье место среди общего числа всех церебральных опухолей у детей.

Эпендимома склонна к метастазированию по ликворным путям, не распространяется за пределы центральной нервной системы. Наиболее часто метастазы развиваются в спинном мозгу. Эффективность лечения зависит от структуры опухоли, степени тяжести, наличия метастаз в организме. Согласно статистике, протекание болезни у детей тяжелее, чем у взрослых пациентов.

Эпендимома может быть обнаружена в любом возрасте, но наиболее распространены случаи развития болезни у детей. В среднем эпендимома занимает лидирующие позиции по частоте среди всех внутричерепных опухолей у детей. В одинаковом количестве болезнь поражает людей мужского и женского пола.

Причины заболевания у детей не известны, но высокая вероятность развития онкологического заболевания возникает при длительном воздействии канцерогенов, химических веществ и радиоактивных паров на организм.

В зависимости от локализации и типа опухоли отмечаются симптомы:

• Сильные головные боли. Приступ возникает резко и не купируется приемом обезболивающих медикаментов.
• Чувство тошноты, позывы к рвоте. После рвоты состояние пациента не улучшается, облегчение не наступает.
• Нарушение равновесия, потеря координации движений.
• Приступы судороги, онемение конечностей.

Первичным этапом диагностики эпендимомы у детей является обследование у невролога. После сбора анамнеза и проверки рефлексов врач назначает компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Современные методы визуализации структур головного мозга позволяют точно определить наличие опухоли, форму и распространение.

Существует несколько основных видов эпендимом, которые отличаются степенью доброкачественности и процессом протекания.

Эпендимома бывает:

• классическая;
• миксопапиллярная;
• анапластическая эпендимома;
• субэпендимома;
• эпендимобластома.

Классическая эпендимома локализуется в желудочках головного мозга. Опасность заключается в высокой вероятности блокады путей ликвора при стремительном росте новообразования. Обладает второй степенью злокачественности.

Миксопапиллярная эпендимома — доброкачественное новообразование, которое локализуется в области конуса спинного мозга или конского хвоста. Для тканей опухоли миксопапиллярного типа характерны слизистая дистрофия и формирование слизистых кист. Пациенты с миксопапиллярной эпендимомой имеют преимущественно благоприятный прогноз. Носит первую степень злокачественности, что характеризуется медленным ростом, отсутствием метастаз и чувствительностью к лечению.

Анапластическая эпендимома является злокачественным новообразованием. Опухоль склонна к быстрому росту, агрессивному течению болезни и метастазированию раковых клеток по ликворным путям. Анапластическая эпендимома имеет 3 степень злокачественности.

Субэпендимома развивается из субэпендимальной глии и состоит из эпендимальных клеток. Имеет форму узла, наиболее часто локализуется в желудочковой системе мозга. Развивается медленно, не склонна к метастазированию. Характерны мелкие скопления раковых клеток. Субэпендимома имеет первую степень злокачественности и сравнительно благоприятный прогноз.

Эпендимобластома встречается крайне редко и является злокачественным новообразованием. Опухоль развивается преимущественно у детей младшего возраста, характеризуется агрессивным течением, тяжелыми последствиями и высокой склонностью к рецидивам.

Опухоль состоит из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Новообразование формируется из эпендимоцитов. Опухоль головного мозга чаще встречается у детей до пятилетнего возраста, но в редких случаях может быть диагностирована у пациентов среднего возраста. Также в детском возрасте чаще встречаются новообразования злокачественного характера (анапластическая эпендимома).

Эпендимома зачастую локализуется в четвертом желудочке головного мозга, откуда склонна прорастать в область мозжечка и ствол головного мозга. Такой рост новообразования называется инфратенториальным.

В 25% клинических случаев эпендимома развивается в зоне боковых желудочков головного мозга, прорастая в область третьего желудочка. И в 15% случаев опухоль диагностируется в канале спинного мозга.

Симптоматика заболевания зависит от места локализации опухоли. Соответственно при развитии эпендимомы желудочков головного мозга возникают:

• нарушение походки, сбои координации движений;
• приступы судорог;
• чувство тошноты и позывы к рвоте;
• сильные головные боли;
• проблемы со зрением (потеря остроты, туман перед глазами).

Эпендимома позвоночника развивается из клеток, расположенных в заполненном жидкостью пространстве между головным и спинным мозгом. Новообразование чаще бывает доброкачественным, но в 15% встречается опухоль злокачественного характера. Эпендимома поражает взрослых и детей. Особенно распространена у пациентов, достигших 6 лет. Заболевание с локализацией в спинном мозгу является редким, чаще опухоль развивается в черепной ямке, распространяясь на спинной мозг метастазами.

Симптоматика болезни зависит от места локализации опухоли. При новообразовании в спинном мозгу основными признаками являются сильные боли в спине, нарушения координации движений и контроля мочевого пузыря, проблемы при ходьбе.

Эпендимома вне зависимости от характера требует своевременного лечения, так как даже доброкачественная опухоль при активном росте оказывает давление на жизненно важные структуры спинного или головного мозга. В качестве лечебной терапии онкологического заболевания применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия.

Область конского хвоста — анатомическая структура, являющаяся пучком корешков четырех нижних спинномозговых нервов. Новообразования в зоне конского хвоста встречаются редко и составляют не более 2% от всех случаев развития эпендимомы.

Новообразования проявляются сильною болью в спине с иррадиацией в область ягодиц и ног. Сильный дискомфорт ощущается в лежачем положении. Помимо боли явным симптомом заболевания является потеря чувствительности конечностей в виде периферического пареза.

Заболевание требует своевременной и тщательной диагностики на ранней стадии. Первичным методом является посещение невролога. Врач проводит комплексный осмотр пациента, изучает анамнез и выслушивает жалобы. После ряда обязательных процедур на проверку рефлексов невролог выдает направление на сдачу анализов.

Для диагностики эпендимомы проводится:

• Магнитно-резонансная томография. Исследование является особенно информативным при обследовании структур головного мозга. Снимки МРТ позволяют оценить размер, форму и структуру опухоли. За счет четкой визуализации удается оценить состояние сосудов головного мозга. Благодаря отсутствию рентгеновских лучей магнитно-резонансная томография является безопасной для детей младшего возраста.
• Электроэнцефалография. Является методом исследования функционального состояния головного мозга за счет регистрации его биоэлектрической активности.
• Прямая офтальмоскопия. Исследование проводится с целью оценить детали глазного дна. Анализ осуществляют при помощи специального инструмента, оснащенного дополнительным светом и увеличительными стеклами. Метод позволяет оценить состояние сетчатки, зрительного нерва и сосудистой оболочки.
• Нейросонография. Метод ультразвукового исследования головного мозга ребенка через большой родничок. Анализ назначается новорожденным при подозрении на патологии головного мозга.
• Ангиография. Является способом исследования кровеносных сосудов при помощи контрастного вещества.
• Люмбальная пункция. Исследование подразумевает поясничный прокол с целью забора фрагментов спинномозговой жидкости для измерения ликворного давления, определения атипичных клеток.
• Стереотаксическая биопсия. Является малоинвазивным хирургическим вмешательством, позволяющим получить фрагмент измененных тканей с дальнейшим гистологическим исследованием.

Выбор и эффективность метода лечения зависит от характера опухоли, размера, распространения и локализации в области спинного мозга или глубинных структурах головного мозга. Также способ терапии при эпендимоме выбирается с учетом возраста пациента и наличия метастаз.

При эпендимоме могут быть использованы традиционные методы лечения рака: хирургическое вмешательство, предусматривающее полную резекцию или частичное удаление тканей опухоли, лучевая терапия и химиотерапия.

Хирургическое лечение направлено на полную резекцию или частичное удаление доступных участков новообразования. Иногда локализация эпендимомы является труднодоступной и не позволяет полностью избавиться от злокачественного новообразования. Применения эндоскопа позволяет снизить риск послеоперационных осложнений.

Удаление опухоли проводится при эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка. При полной резекции опухоли может применяться операция с трепанацией черепа — вскрытия черепной коробки и удаления эпендимомы.

При частичном удалении опухоли для дополнительного лечения врачи назначают курсы лучевой терапии.

Лучевая терапия — метод лечения рака, предусматривающий воздействие пучка ионизирующих лучей на опухоль. Метод лучевой терапии позволяет эффективно замедлить рост злокачественного новообразования и приостановить распространение. Лучевая терапия может применяться в комплексе с оперативным вмешательством или быть самостоятельным методом лечения при неоперабельных формах рака.

Опухоль устойчива к воздействию медицинских препаратов, поэтому химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения для снижения болевого синдрома и улучшения качества жизни пациентов.

Химиотерапия проводится перед оперативным вмешательством для замедления роста и распространения злокачественного новообразования.

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии эпендимомы:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), эпендимома — ependymoma
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), эпендимома — ependymoma
• Central_Nervous_System_Cancers, эпендимома — ependymoma

Прогноз дальнейшей жизни после эпендимомы зависит от своевременного диагностирования и лечения опухоли, стадии развития и степени злокачественности новообразования.

Как правило, рубеж пятилетней выживаемости после лечения эпендимомы составляет около 60%. После лечения пациенты должны регулярно проводить профилактические осмотры в медицинском центре для своевременного определения рецидива болезни.