Гемангиобластома

Гемангиобластома — доброкачественная опухоль, которая состоит из кровеносных сосудов. Локализуется в пределах центральной нервной системы, чаще всего возникает в мозжечке, а в отдельных случаях — в спинном или головном мозге.

Заболевание не имеет четкого гистологического происхождения и проявляется нарушением нормального оттока спинномозговой жидкости, поражением мозжечка.

В общей статистике новообразований в черепной коробке гемангиобластома диагностируется в 2% всех случаев. В группе риска развития опухоли находятся люди в возрасте 30-65 лет. Мужчины чаще страдают заболеванием, чем женщины.

Часто причиной развития гемангиобластомы является болезнь Гиппеля-Линдау. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется множественными врожденными кистами внутренних органов. Гемангиобластома, спровоцированная заболеванием Гиппеля-Линдау, наиболее склонна к рецидиву в других отделах центральной нервной системы.

Гемангиобластома делится на две основные категории: макроскопическую и микроскопическую.

Типы макроскопической гемангиобластомы:

• Солидная. Новообразование состоит из опухолевых клеток, объединенных в один капсульный узел. Опухоль мягкой консистенции, темно-красного цвета. Этот вид гемангиобластомы диагностируется в 70% случаев. Объемная в размере опухоль спинного или головного мозга оказывает давление на ткани, провоцируя неврологическую симптоматику.
• Кистозная. Опухоль представляет собой гладкостенную кисту, на стенках которой находятся образования солидного компонента.
• Смешанная. Новообразование внешне напоминает солидную гемангиобластому, но внутри нее находятся множественные кисты.

Типы микроскопической гемангиобластомы:

• Ювенильная. Опухоль с близко размещенными капиллярными сосудами.
• Чистоклеточная. Новообразование состоит из клеток, которые расположены на кровеносных сосудах.
• Переходная. Образование в одинаковой пропорции состоит из капиллярных сосудов и стромальных клеток.

Одна из основных причин развития гемангиобластомы — наследственная болезнь Гиппеля-Линдау. Факоматоз появляется из-за генетической мутации третьей хромосомы. Следствием болезни является развитие множественных опухолей спинного мозга, почек и поджелудочной железы.

Основные факторы риска развития гемангиобластомы:

• Перенесенные инфекции, поражающие центральную нервную систему.
• Влияние ионизирующего излучения.
• Повышенная инсоляция.
• Условия труда, связанные с производственными канцерогенными факторами (винилхлорид, смолы).
• Проживание в неблагоприятной экологической среде.

Симптоматика при заболевании соответствует месту локализации опухоли.

Различают 3 подтипа признаков гемангиобластомы:

• Общемозговой.
• Мозжечковый.
• Отдаленный.

Для общемозгового подтипа болезни характерна сильная головная боль. Дискомфорт от спазма, который локализуется в задней части головы, невозможно устранить спазмолитическими препаратами и анальгетиками. Болевой синдром может сопровождаться тошнотой и частыми позывами к рвоте.
Распространенным признаком гемангиобластомы считается нарушение функций зрительного нерва. Проблемы со зрением вынуждают пациента обратиться в офтальмологическую клинику, что усложняет диагностику заболевания. Также на размытость симптомов и сложность диагностики влияет вестибулярная атаксия, признаки которой подобны воспалению внутреннего уха при среднем отите.

К признакам мозжечкового типа относится мозжечковая атаксия. Патология состоит из комплекса специфических нарушений статической и динамической моторики, расстройств координации движений.
При обследовании у невролога может быть диагностирована мегалография (изменение привычного почерка на более размашистый и крупный), а также дисметрия (некоординированные движения с широким обхватом). Пациенту сложно дается простое упражнение: с закрытыми глазами коснутся пальцем кончика носа.

Опасность опухолей мозжечковой формы заключается в стремительном росте. Крупная опухоль оказывает давление на структуры мозга и провоцирует отклонения функций, за которые отвечает второе полушарие. Таким образом, болезнь классифицируется двусторонним поражением.

К отдаленным симптомам относятся:

• Судороги.
• Нарушение работы кишечника.
• Паралич черепно-мозговых нервов.
• Нарушение чувствительности в разных областях тела.
• Нарушение функций мочевого пузыря.
• Неврологические расстройства (асинергии).
• Нарушение опорно-двигательной системы.

На поздних стадиях заболевания наблюдается развитие психических расстройств. Пациент становится раздражительным и агрессивным или наоборот может испытывать апатию.

Из-за разносторонности симптомов диагностировать гемангиобластому мозжечка довольно сложно. Для постановки диагноза особое значение имеет консультация офтальмолога. Во время обследования специалист обнаруживает застойные диски зрительных нервов. Это является ключевой причиной заподозрить развитие онкологии.

Основные методы диагностики:

• Электроэнцефалография. При помощи ЭЭГ проводится оценка электрической активности структур мозга, пораженных заболеванием.
• Реоэнцефалография. Исследование, которое помогает определить состояние кровеносных сосудов и отток крови в очаге поражения.
• Спинальная ангиография. Метод исследования, при котором вводится зонд во все сосуды, питающие спинной мозг.
• Эхоэнцефалография. Неинвазивный ультразвуковой метод диагностики, который позволяет определить патологические процессы и деформации в структуре мозга.
• МРТ. Магнитно-резонансная томография является обязательным и наиболее эффективным методом диагностики гемангиобластомы. Сканирование структур головного мозга в трехмерной плоскости позволяет определить наличие внутричерепного новообразования, оценить размеры опухоли и увидеть сосуды, кровоснабжающие опухоль.
• Биопсия. Чтобы определить тип и характер новообразования необходимо провести сбор частиц пораженных тканей для гистологического исследования. Чтобы получить образец, пациенту назначается стереотаксическая биопсия. В некоторых случаях проводится сбор частиц опухолевой ткани непосредственно во время оперативного вмешательства (интраоперационная биопсия).

Лечение гемангиобластомы проводят несколькими методами: хирургическим вмешательством, лучевой терапией и химиотерапией. В трудных клинических случаях специалисты составляют план лечения гемангиобластомы после операции.

Лучевая терапия при гемангиобластоме в основном направлена на замедление роста опухоли, но также используется для пациентов, которым оперативное вмешательство противопоказано по общему состоянию здоровья. Еще одним показанием к методу лучевой терапии является неоперабельность гемангиобластомы из-за опасного месторасположения.

В TomoClinic врачи с многолетним опытом выполняют эффективную терапию разных онкологических патологий. Обычно наиболее эффективным является лечение с использованием нескольких методик, одна из которых — лучевая терапия. Она оказывает минимальное влияние на человеческий организм, эффективно нейтрализуя опухолевые клетки. Кроме того, качество, привычный образ жизни остаются неизменными.

Химиотерапия подразумевает лечение специальными медицинскими препаратами, которые негативно воздействуют на опухоль, замедляя ее рост и развитие. Препараты вводятся интратекальным способом (после прокола твердой мозговой оболочки). Интратекальный метод позволяет максимально эффективно воздействовать на новообразование.

Химиотерапия в TomoClinic применяется и как самостоятельный метод лечения, и в комплексе с лучевой терапией для максимальной результативности.

Хирургическое лечение предусматривает полное иссечение новообразования при помощи краниотомии, а также удаление участка затылочной части кости и резекции дужки 1 шейного позвонка. За счет современных систем нейронавигации удается максимально точно воздействовать на пораженное место, не контактируя с окружающими тканям. В случае с диагностикой кистозной макроскопической гемангиобластомой проводится аспирация внутреннего вещества кисты. Удаление опухоли хирургическим путем назначается при наличии показаний и по результатам диагностики размеров, структуры и локализации опухоли. При неоперабельных клинических ситуациях может быть проведено нерадикальное иссечение тканей опухоли для улучшения состояния пациента.

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии гемангоибластомы:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), hemangioblastoma — гемангиобластома.
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), hemangioblastoma — гемангиобластома.
• Central_Nervous_System_Cancers, hemangioblastoma — гемангиобластома.

Гемангиобластома головного мозга — доброкачественная опухоль, которая при кардинальном иссечении не склонна к рецидивам. Благоприятный прогноз наблюдается в более чем 80% случаев.