Хордома

Хордома — опухоль злокачественного характера, которая образуется из остатков хорды эмбриона (нотохорды). Нотохорда — это временный скелет, который присутствует у зародыша. В период внутриутробного развития происходит формирование постоянного позвоночника, но частицы нотохорды могут остаться в организме. Из клеток нотохорды образуется хордома.

Основными местами локализации новообразования являются основание черепа и область крестца. Развитие хордомы в крестцовом отделе встречается чаще у пациентов в возрасте 60 лет, а опухоль затылочной части — у молодых и среднего возраста пациентов. Около 15% случаев развития хордомы локализуются в других частях позвоночного столба. Злокачественное образование преимущественно поражает мужчин, реже — женщин.

• классическая;
• хондроидная;
• дифференцированный вид.

Классическая хордома — наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой. Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, что означает размытость четких границ новообразования.

Классическая хордома отличается агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим разрушением. Для классической хордомы характерно большое количество сосудов, располагающихся в строме опухоли. В разрезе новообразование имеет желто-серый цвет. Такой вид опухоли имеет три степени развития.

Хондроидная опухоль диагностируется в 20% случаев от общего числа хордом. Новообразование преимущественно имеет благоприятный прогноз, встречается в основном у особей женского пола. Хондроидная хордома характеризуется менее агрессивным ростом, нежели классический вид злокачественного новообразования. Опухоль имеет вид хрящевой ткани.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Отмечается агрессивный и ускоренный рост опухоли, склонность к метастазированию, в первую очередь поражает лимфатические узлы с дальнейшим распространением на отдаленные органы (печень, легкие, головной мозг).

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.

Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

• дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы; наблюдается изменение голоса, он становится более слабым);
• нарушением дыхания;
• проблемами с глотанием;
• сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы;
• нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью).

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

• боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний);
• половая дисфункция;
• нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря);
• общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги).

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и изучив их, врач проводит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.

Методы диагностики хордомы:

• Анализ крови и мочи. Общий анализ проводится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при хордоме проводится перед хирургическим вмешательством.
• Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может быть назначена рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам снимка определяют участки разрушенной ткани, костные дефекты, возникшие перегородки. При развитии опухоли в черепе рентгенография определяет разрушение клиновидной кости.
• Компьютерная томография. Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. Компьютерная томография дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также оценить размеры, форму, структуру и распространение.
• Магнитно-резонансная томография. Обследование проводится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, структуру, форму и распространение хордомы. Важным преимуществом магнитно-резонансной томографии является оценка взаимоотношения опухоли с мозгом и питающими сосудами.
• Ангиография. Исследования сосудов проводится с целью определения их общего состояния и вовлечения в опухолевый процесс.
• Биопсия. Метод исследования, при котором проводится забор частиц опухолевой ткани для дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование клеток новообразования позволяет определить характер опухоли и стадию развития.

Лечение опухоли подразумевает два основных метода:

• хирургическое вмешательство;
• лучевую терапию.

Хирургический метод лечения самостоятельно применяется в редких случаях, когда клиническая ситуация позволяет провести полную резекцию опухоли вместе с капсулой. Но из-за труднодоступного места расположения и больших размеров новообразования полноценное удаление опухоли проводится крайне редко. Для полного иссечения требуется операция, которую опасно проводить из-за высокого риска повреждения жизненно важных структур головного мозга.

Распространенным методом терапии является частичное иссечение опухоли. Паллиативная операция (удаление доступной части новообразования) позволяет улучшить качество жизни пациента, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. В комплексе с частичным иссечением хордомы применяется лучевая терапия.

В TomoClinic лучевая терапия применяется для лечения всех видов рака. Квалифицированные специалисты с многолетним опытом успешной борьбы с онкологическими заболеваниями помогают пациентам избавиться от серьезных болезней и улучшить качество жизни.

В каждом клиническом случае собирается консилиум специалистов смежных специальностей для разработки плана лечения.

При развитии хордомы в черепе или зоне крестца химиотерапия проводится крайне редко. Злокачественное новообразование устойчиво к воздействию медицинских препаратов, не замедляет рост опухоли и не вызывает разрушение раковых клеток.

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии рака хордомы:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), chordoma — хордома
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), chordoma — хордома
• Central_Nervous_System_Cancers, chordoma — хордома

Прогноз при заболевании определяется в первую очередь в зависимости от уровня злокачественности новообразования, размера, степени распространения и наличия метастаз. При своевременной, полной и успешной резекции хордомы качество жизни пациента и ее продолжительность значительно повышаются.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет более 40%. После оперативного или лучевого лечения хордомы пациентам необходимо проходить комплексное обследование с применением компьютерной или магнитно-резонансной томографии каждые 3-5 месяцев.