Медуллобластома

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии. Место локализации новообразования находится обычно в черве мозжечка, расположенном недалеко от 4 желудочка головного мозга. У взрослых и преимущественно у детей характерна симптоматика раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и атаксии мозжечка. Диагноз ставится лечащим врачом на основании:

• Результата анализа спинномозговой жидкости.
• ПЭТ.
• Компьютерной томографии.
• Магнитно-резонансной томографии.
• Биопсии.

Терапия проводится посредством хирургии злокачественного новообразования, восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома — очень опасная патология, которая также именуется следующими медицинскими терминами:

1. Гранулобластома.
2. Нейроглиома эмбриональная.
3. Глиома саркоматозная.

Новообразование разрастается в черве мозжечка, а у детей возрастом старше 6 лет может образоваться в полушариях головного мозга. Данная патология в большинстве случаев дает метастазы по ликворным путям, чем отличается от прочих злокачественных патологий.

Чаще диагностируется у мальчиков, соотношение 65% к 35%. Возраст ребенка, в котором чаще диагностируют медуллобластому — 5-10 лет. Но это не только «детское» заболевание, его могут обнаружить в любом возрасте. У взрослых людей такое злокачественное новообразование встречается в возрастном периоде 20-40 лет.

Случаи данной раковой опухоли — спорадические. Но есть наследственные заболевания, которые могут спровоцировать развитие медуллобластомы. К таким генетическим патологиям относятся:

• Синдром Тюрко.
• Синдром голубых невусов.
• Синдром Горлина.
• Синдром Рубинштейна-Тейби.

Почему образуются раковые опухоли, медицине пока достоверно не известно. Ученые выяснили причины, которые могут привести к развитию патологии, а точнее факторы риска медуллобластомы:

• Дети, возрастом до 10 лет.
• Воздействие ионизирующих лучей.
• Потребление продуктов питания с канцерогенами.
• Потребление пищи с частицами лаков, красок, бытовой химии.
• Поражение вирусами, повреждающими гены человека, такими как ВПЧ, цетомегаловирус, герпес, инфекционный мононуклеоз.
• Наследственный фактор.

Злокачественная опухоль головного мозга или medulloblastoma — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она располагается под наметом мозжечка, то есть субтенториально, очень стремительно разрастается в червь мозжечка и наполняет весь 4 желудочек головного мозга. Это становится причиной блокировки ликворооттока, так как объемная и всё время растущая опухоль закрывает пути циркуляции жидкости спинного мозга.

Давление внутри черепной коробки резко увеличивается, что проявляется синдромом явной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов происходит на поздних стадиях заболевания, так как именно в этот период происходит прорастание новообразования в ствол мозга. Гистология злокачественной опухоли представляет собой сосредоточение малого объема и округлой формы из малодифференцированных пролиферирующих эмбриональных клеток с тончайшей цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Данная злокачественная опухоль в 80% случаев развивается в мозжечковом черве, а в 20% случаев — в его 2 полушариях. По гистологии различаются такие разновидности ракового образования:

• Медулломиобластома, которая включает в свой состав волокна мышечной ткани.
• Меланотическая медуллобластома — она состоит из нейроэпителиальных клеток, которые имеют в составе меланин.
• Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (это наиболее доброкачественный вид новообразования).

Помощь в определении клинического прогноза для каждого пациента с данным видом раковой опухоли оказывает классификация, которую предложил Чанг в 1969 году. Она основывается на принципах TNM и учитывает размер образования, проявление метастазов и степень инфильтрации.

Симптоматология медуллобластомы может проявляться по-разному. Симптомы зависят от области, где локализовалось образование, от выраженности общемозгового синдрома, который плотно связан с увеличением давления внутри черепа, и от метастазирования. Так как патология обычно локализуется в мозжечковой области, у пациента начинается развитие атаксии мозжечка.

Происходит формирование так называемой «мозжечковой походки»: человек идет, расставив ноги, и балансирует руками, чтобы удержать равновесие и не упасть. Из-за того, что нарушается координация движений, пациент часто падает, особенно при поворотах. Если новообразование прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяется негативная симптоматика, нарушается дыхание и гемодинамика. Появляются следующие симптомы:

• Нарушается рефлекс глотания.
• Развиваются парезы взора.
• Наступает спонтанный нистагм.
• Нарушается конвергенция.

Если вовлечен спинной мозг, может наступить онемение и парализация рук или ног. Общемозговая симптоматология медуллобластомы проявляется следующим образом:

• Психомоторное возбуждение.
• Раздраженность.
• Проблемы с ориентацией в месте, времени, собственной личности.

Человек также жалуется на судороги, головные боли в утреннее время, систематическую тошноту и рвоту — это всё симптоматика синдрома интракраниальной гипертензии.

Диагностику рака у маленьких детей затрудняют особенности строения их черепной коробки. Синдром внутричерепной гипертензии может длительно не проявлять себя, так как размеры черепа увеличены, мозг пластичный, а сосуды достаточно эластичные. Часто диагноз устанавливается поздно, когда новообразование разрослось в червь, мозжечковую гемисферу и 4 желудочек. Разрастается опухоль в бульбарные структуры.

Медуллобластома — одно из новообразований, которое может давать метастазы в печень, легкие и костную ткань. Не редкое осложнение заболевания — развитие гидроцефалии (водянки мозга). Это объясняется тем, что закрывается отток ликвора растущим образованием. Гидроцефалия проявляется такими симптомами:

• Голова болит постоянно.
• Человека тошнит.
• Глаза смещены вниз.
• Голова запрокидывается.
• Косоглазие.
• У детей череп имеет ненормально большой размер.

В целях диагностики специалист выполняет суммарную оценку таких исследований:

• Ликворологические.
• Офтальмологические.
• Неврологические.

Также врач руководствуется данными компьютерной томографии или МРТ головного мозга. Для комплексной диагностики и установки диагноза могут понадобиться результаты дополнительных инструментальных и лабораторных исследований:

• Общий анализ мочи и крови.
• Биохимический анализ крови.
• Осмотр врача-офтальмолога.
• Нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающая более раннее диагностирование онкологии.
• КТ указывает на локализацию и размер новообразования.
• МРТ помогает выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) дает оценку количества метастаз.
• Определение онкомаркеров в крови.
• Гистология (биопсия).

Биопсия является самым эффективным методом диагностирования, данная процедура дает возможность поставить окончательный точный диагноз и начать курс лечения.

Радикальным способом терапии медуллобластомы является ее хирургия, полное удаление опухоли. Конечно, если дает возможность состояние пациента, правильно полностью удалить новообразование. В период оперативного вмешательства применяют способы микрохирургии, интраоперационную МРТ-навигацию.

Радиотерапия имеет огромное значение в лечении данного заболевания. Если опухоль удалена целиком и нет метастазирования, после операции назначается радиотерапия в малых дозах, что минимизирует побочные действия. Если есть метастазы или образование удалено частично, используется радиотерапия в большой дозировке.

Химиотерапия в лечении этой патологии является частью лечебного комплекса, применяется после хирургии и радиотерапии. Более эффективно применение следующих химиопрепаратов:

• Винкристи.
• Нитрозомочевин.
• Прокарбазин.

Режим и диетическое питание также включены в методы борьбы с раковой опухолью, это неотъемлемая часть комплексной терапии.

Реабилитационный период также является частью терапии медуллобластомы. Реабилитация разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии медуллобластомы:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), medulloblastoma — медуллобластома
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), medulloblastoma — медуллобластома
• Central_Nervous_System_Cancers, medulloblastoma — медуллобластома

На сегодня позитивный прогноз стойко прослеживается при медуллобластоме. Важным фактом для того, чтобы снизить неблагоприятные исходы онкологии является:

• Раннее выявление патологии.
• Полнота исследований.
• Выбор оптимального способа хирургии образования.

Внимание! Очень важно как можно раньше выявить онкологию, тогда при сегодняшних инновационных методах лечения человека можно спасти. Обращаясь в TomoClinic, вы увеличиваете шанс на выздоровление.

Медицинский работник ответит на интересующие вопросы и запишет вас или вашего близкого человека на прием к опытному онкологу. В клинике работают только опытные врачи, а в терапии используются современные методики, не имеющие аналогов в Украине, и сертифицированные лекарственные препараты.