Саркома Юинга

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое формируется из костных структур (подвздошной кости, кости челюсти, крестца) и т. д. Опухоль быстро растет и склонна к метастатическому поражению органов. Саркома Юинга — одна из наиболее распространенных опухолей кости среди пациентов детского возраста. Преимущественно поражает пациентов в возрасте 6 лет и особей подросткового возраста, редко выявляется у пациентов старше тридцати лет. Саркома Юинга чаще диагностируется у особей мужского пола.

Известны случаи, когда первичная опухоль локализуется на жировой и мышечной тканях, а не в костях. Этот вид опухоли называется экстраоссальной саркомой Юинга и встречается гораздо реже, нежели образование костных структур.

Саркома Юинга характеризуется быстрым ростом и стремительным распространением метастазов. Часто во время первичной диагностики болезни у пациентов уже обнаружено метастатическое поражение. Метастазы могут быть в любом органе, но чаще локализуются в костном мозгу и легких.

По гистологии все саркомы Юинга делят на:

• Примитивную саркома Юинга.
• Периферическое нейроэктодермальное новообразование.
• Опухоль Аскина.
• Экстраоссальная саркома Юинга.

Важным признаком заболевания является сильная боль на месте развития опухоли. Как правило, за первичной консультацией больные обращаются к травматологу. Поводом заподозрить онкологическое поражение кости является боль, которая не проходит при фиксации места поражения и усиливается в ночной период.

Методы диагностики саркомы Юинга:

• Рентгенография. Рентгенографическое исследование пораженной области позволяет исключить приобретенное повреждение костной ткани (ушибы, вывихи, патологические переломы). Также рентгеновские изображения четко отображают изменения тканей, которые возникают вследствие онкологического поражения костей.
• КТ и/или МРТ. Наиболее точные методы визуализации мягких тканей и костных структур. Послойное сканирование позволяет четко и детально рассмотреть размеры опухоли, выявить границы и оценить распространение онкологического процесса на близлежащие ткани. КТ и МРТ — не опасные для организма и безболезненные процедуры, разрешены для диагностики заболеваний у детей. Высокая точность изображений позволяет обнаружить близлежащие и отдаленные метастазы. Для этого назначается томография грудной клетки (для исследования легких на наличие метастазов).
• ПЭТ. Позитронно-эмиссионная томография назначается для выявления метастазов в костном мозгу и внутренних органах. Необходимость исследования заключается в высокой склонности к образованию метастазов даже на раннем этапе развития саркомы Юинга.
• Биопсия. Для исследования берут ткани из костномозгового канала или же из мягких тканей опухоли. Процедура позволяет определить характер опухоли и составить дальнейший план терапии.

Саркома Юинга относится к высокоагрессивным и быстро развивающимся опухолям. Практически сразу в организме возникают микрометастазы, которые не всегда поддаются обнаружению даже при использовании современных медицинских аппаратов.

Разработке тактики и схемы лечения саркомы Юинга предшествует тщательное изучение особенностей новообразования в каждом клиническом случае. Врачи часто отдают предпочтение комбинированному лечению.

Химиотерапия при заболевании проводится с целью замедления роста опухоли и разрушения раковых клеток. Преимущество химиотерапии перед другими методами лечения рака состоит в распространении медикаментов по всему организму, что позволяет воздействовать и на метастазы. Химиотерапия часто проводится перед операцией (или лучевой терапией), а также назначается после этих процедур. Количество курсов химиотерапии зависит от стадии саркомы и степени распространения, но в среднем курс лечения длится до 12 месяцев.

Лучевая терапия предусматривает воздействие ионизирующих лучей на место локализации опухоли, если при диагностике не было обнаружено метастазов. Лучевая терапия применяется в несколько этапов:

• перед хирургическим лечением для эффективного замедления роста новообразования;
• после оперативного лечения, чтобы снизить вероятность рецидива опухоли;
• в качестве паллиативного лечения при неоперабельной форме образования или множественных метастазах (для снижения симптоматики).

Лучевая терапия может назначаться вместе с химиотерапией для комплексного лечения. Проведение курсов терапии требует тщательной подготовки и детального планирования. Перед назначением лучевой терапии пациенту проводится рентгенография или МРТ для точного определения очагов поражения. Визуализация и определение границ опухолевого процесса необходимы для выявления границ воздействия ионизирующих лучей.

Проведение высокодозной химиотерапии назначают после локального лечения, и этот этап является завершающим. Уровень интенсивности химиотерапии определяется клиническими онкологами в зависимости от:

• реакции опухоли на стандартный курс химиотерапии (первичный);
• объемов опухолевой ткани и наличия метастазов в организме.

Если была проведена своевременная диагностика и первичная опухоль не достигла крупных размеров, применение высокодозной химиотерапии не целесообразно. При изначально крупной опухоли проведение высокодозной химиотерапии является обязательным. Следующим этапом при лечении может быть трансплантация костного мозга.

Высокодозная химиотерапия также назначается при рецидиве саркомы Юинга, обеспечивая интенсивное воздействие на опухоль и метастазы.

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии рака кости (саркомы Юинга):

• ESMO_Bone-Sarcomas
• Bone_Cancer
• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#melanoma (Bone cancer, Ewing’s Sarcoma Family of Tumors — саркома Юинга, рак кости)
• https://www.esmo.org/Guidelines/Sarcoma-and-GIST

Точных причин, которые провоцируют образование саркомы Юинга, пока установить не удалось. Но существует несколько факторов, которые могут увеличить риск развития онкологического процесса.

Факторы риска развития костной опухоли:

• Генетическая предрасположенность. Если у членов семьи или близких родственников было диагностировано заболевание, риск развития онкологии значительно возрастает.
• Последствие травмы. У более чем половины пациентов развитие саркомы Юинга происходило после переломов кости.
• Врожденные аномалии кости. При врожденных заболеваниях кости (энхондрома, кисты) значительно повышается риск развития злокачественного новообразования.
• Хромосомные изменения при внутриутробном развитии.

Первым признаком, который заставляет пациентов обратиться в медицинский центр, является сильная боль в месте локализации злокачественной опухоли. Характерно усиление боли в ночное время, что исключает вероятность воспалительного процесса. Не помогает снять болевые ощущения прием обезболивающих препаратов и компрессия места поражения.

Симптомы при саркоме Юинга:

• ограничение движений в суставе;
• возникновение заметной опухоли;
• боль при пальпации места поражения;
• местная гиперемия;
• повышенная склонность к переломам;
• повышение температуры тела;
• потеря аппетита, быстрое насыщение;
• общая слабость, ломота в теле;
• быстрая утомляемость;
• стремительная потеря веса;
• анемия.

Определенные признаки могут возникать из-за расположения новообразования: саркома в нижних конечностях может привести к развитию хромоты и нарушению походки. Саркома в грудной клетке становится причиной нарушения дыхания и может вызвать дыхательную недостаточность. При поражении тазобедренных суставов на поздних стадиях заболевания возникает нарушение двигательной функции.

Различают четыре стадии развития саркомы Юинга:

• первая стадия — поверхностное поражение кости без проникновения внутрь;
• вторая стадия — проникновение опухолевого процесса в глубинные слои костной ткани;
• третья стадия — онкологический процесс проникает вглубь костных структур, отмечается распространение микрометастазов и метастазов в близлежащие ткани;
• четвертая стадия саркомы Юинга — метастазы поражают отдаленные органы пациента.

Особенность саркомы Юинга заключается в высокой вероятности образования метастазов уже на первой или второй стадии заболевания. Некоторые микрометастатические поражения невозможно отследить при использовании современных визуализирующих приборов.

Наиболее часто при саркоме Юинга метастазы поражают легкие и костный мозг. Реже встречаются случаи поражения желудка и органов забрюшинного пространства.

Образование может сформироваться в любой кости человеческого скелета, но наиболее часто диагностируется саркома тазовой кости. Несколько реже опухолевый процесс формируется в бедренной кости, голени, правой подвздошной кости.

Образование в зоне грудной клетки развивается примерно в 13% случаев и сопровождается опасным симптомом — развитием дыхательной недостаточности. При развитии саркомы в трубчатых костях кисти может возникать ограничение движений и нормального функционирования.

Метастазирование происходит путем распространения клеток по костномозговому каналу или с током крови.

Прогноз выживаемости при болезни всецело зависит от клинической ситуации. Пациенты, у которых заболевание было диагностировано на первой стадии, имеют высокие шансы на полное выздоровление, с условием проведения эффективного лечения. Полным выздоровлением является факт отсутствия опухоли независимо от общего состояния организма. После лечения могут возникать побочные эффекты, поэтому важен процесс реабилитации.

При поздней диагностике саркомы Юинга с множественными метастазами в организме прогноз несколько хуже. Но при комбинации лучевой терапии, химиотерапии и высокодозной химиотерапии удается добиться выздоровления в более чем 30% случаев. Также улучшаются шансы на выздоровление после проведения трансплантации костного мозга. После лечения и реабилитации пациентам необходимо проходить регулярное медицинское обследование, так как саркома склонна к рецидиву. В такой ситуации прогноз хуже.