Тимома

Под общим названием тимомы подразумевается ряд заболеваний, берущих свое начало с возникновения опухоли в лимфатической ткани вилочковой железы (тимуса), располагающейся в верхнем средостении, сразу за грудиной. Значительное число случаев отмечается доброкачественным течением заболевания, но при этом сохраняется риск распространения метастазов в окружающие ткани, лимфатические узлы и соседние органы.

Прорастание плевры и перикарда отмечено у 30%, а глубокое метастазирование — у 5% пациентов. Заболеванию подвержены как мужчины, так и женщины в приблизительно равном соотношении. Средний возраст пациентов с диагнозом тимома приходится на промежуток от 40 до 60 лет. В пожилом возрасте отмечается практически полная инволюция тимуса и утрата его функциональности.

Клетки постепенно замещаются жировой тканью. Причина возникновения раковой опухоли вилочковой железы точно неизвестна. Основная роль отводится негативным факторам внешней среды (канцерогенам), радиационному воздействию, общему состоянию иммунитета, перенесенным травмам, хирургическим операциям и инфекционным заболеваниям.

Симптоматика опухоли тимуса зависит от размеров и характера новообразования. При небольших размерах на ранней стадии тимома протекает бессимптомно. Инвазивный тип опухоли из-за больших размеров вызывает компрессионный медиастинальный синдром, сопровождающийся:

• болями в области верхней грудины;
• затрудненным дыханием со свистящим хрипом;
• осиплостью голоса;
• нарушением сердечного ритма;
• набуханием шейных вен;
• затруднением оттока венозной крови в области шеи;
• сдавливанием органов средостения и пищеварения;
• расстройством глотания;
• общей слабостью и тяжестью в голове;
• расширенными зрачками;
• опущением верхних век вследствие сдавливания пограничного симпатического ствола.

Нередко проявляются сопутствующие осложнения: развитие синдрома Горнера, миастенический криз, лихорадка, анорексия, апластическая анемия, гипогаммаглобулинемия.

Для назначения максимально эффективного метода лечения тимомы разделяются на 4 стадии роста.

• Тимома 1 стадии характеризуется наличием узла диаметром до 5 см. Узел находится в капсуле из эпителиальных клеток. Прорастание в жировую клетчатку переднего средостения отсутствует.
• Тимома 2 стадии — случай, когда элементы раковой опухоли прорастают в медиастинальную клетчатку.
• Тимома 3 стадии наступает, когда происходит повреждение плевры, легких, перикарда, магистральных сосудов.
• Тимома 4 стадии сопровождается развитием гематогенных, лимфогенных или имплантационных метастазов.

Также новообразования тимуса разделяются по типам, что позволяет заранее спрогнозировать ход лечения. Разделяют несколько основных типов:

• Доброкачественная тимома составляет от 50 до 70% общего числа случаев. Поддается лечению с благоприятным прогнозом.
• Тип A (медуллярная) относится к доброкачественным новообразованиям с прогнозом 15-летней выживаемости в 100% случаев.
• Тип AB (кортико-медуллярная) — доброкачественное образование. Прогноз выживаемости в течение 15 лет — более 90%.
• Тип B1 сопровождается выраженной лимфатической инфильтрацией. Прогноз 20-летней выживаемости — 90%.
• Тип B2 (кортикальная) часто сочетается с миастенией. Прогноз 20-летней выживаемости — 60%.
• Тип B3 (эпителиальная) часто наблюдается при гормональной активности опухоли. 20-летняя выживаемость составляет около 40% случаев.
• Злокачественная тимома 2 типа (рак тимуса, тип С) — достаточно редкое заболевание, около 5% общего числа тимом. Характеризуется метастазами и поражением различных систем организма.

Тимома нередко обнаруживается на ранних стадиях, так как видна при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. Сопутствующие заболеванию симптомы также вынуждают больного своевременно пройти осмотр. Опухоли размером менее 3 см обнаруживаются при помощи компьютерной томографии грудной клетки. Комплексное рентгенологическое обследование является наиболее информативным.

Это основной метод выявления тимомы, а также определения ее типа и стадии. Он включает в себя рентгеноскопию, рентгенографию, томографию грудной клетки. Также может проводиться исследование пищевода при помощи контрастного вещества. Для создания общей картины течения заболевания кроме КТ и МРТ применяется гистологическое исследование (биопсия лимфоузлов), УЗИ, биохимический анализ крови.

Для исключения клинических проявлений других объемных процессов, таких как кисты, загрудинный зоб и тератомы средостения, проводится торакоскопия или диагностическая медиастиноскопия (парастернальная медиастинотомия). Уточнение диагноза проводится при помощи электромиографии.

Лучевая терапия чаще всего применяется для лечения тимомы II-IV стадий, а также во время профилактических мероприятий и в пожилом возрасте. В нашей клинике используется передовое оборудование: радиотерапевтическая система TomoTherapy® HD и классический линейный ускоритель Elekta Synergy®.

Химиотерапия при лечении тимом используется в качестве одного из этапов комплекса мероприятий. Обычно используется неоадъювантный тип химиотерапии. Она проводится обязательно перед лучевой терапией, а также после или перед хирургическим вмешательством. Интенсивность лечения и количество курсов химиотерапии зависит от стадии, формы и локализации опухоли. Правила TomoClinic позволяют нашим пациентам ознакомиться с полным перечнем применяемых медикаментов.

Хирургия вилочковой железы (тимэктомия) остается основным способом лечения тимомы. При обнаружении доброкачественного образования проводится полное хирургическое удаление опухоли вилочковой железы вместе с лимфоузлами средостения, эпителиальными тканями и жировой клетчаткой. Значительный объем резекции обусловлен высокой вероятностью рецидива тимомы и миастении. При злокачественной инвазивной опухоли тимуса большого размера операция может дополняться удалением отдельных областей в легких, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. После операции существует риск миастенического криза, требующего применения ингибиторов холинэстеразы.

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии тимомы:

• thymic
• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/ (Thymomas and Thymic Carcinomas — тимома)

Прогноз при доброкачественной форме рака тимуса благоприятен. В 90% случаев проведение лечения при помощи лучевой терапии, томотерапии и хирургии обеспечивает полное выздоровление.

Злокачественная тимома начальных стадий поддается только радикальным методам терапии. Пятилетняя выживаемость пациентов при этом составляет 80%.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается у онкобольных с неоперабельными формами рака вилочковой железы. Метастазы поражают жизненно важные органы и требуют интенсивной терапии с применением всестороннего комплексного лечения.