Гемангіобластома

Гемангіобластома — доброякісна пухлина, що формується з кровоносних судин. Новоутворення локалізується в межах центральної нервової системи, найчастіше — в мозочку, але в окремих випадках може розташовуватись у спинному чи головному мозку.

Захворювання не має чіткого гістологічного походження і проявляється порушенням нормального відтоку спинномозкової рідини та ураженням мозочка.

У загальній статистиці новоутворень, що локалізуються в черепній коробці, гемангіобластома діагностується у 2% серед усіх випадків. До групи ризику розвитку пухлини потрапляють люди у віці 30-65 років. Чоловіки частіше страждають на захворювання, ніж жінки.

У багатьох випадках причиною розвитку гемангіобластоми є хвороба Гіппеля-Ліндау. Захворювання успадковується аутосомно-домінантним шляхом та характеризується множинними вродженими кістами внутрішніх органів. Гемангіобластома, спричинена захворюванням Гіппеля-Ліндау, найбільш схильна до рецидиву в інших відділах центральної нервової системи.

Гемангіобластома поділяється на дві основні категорії: макроскопічну і мікроскопічну.

Типи макроскопічної гемангіобластоми:

• Солідна. Новоутворення складається з пухлинних клітин, що об’єднані в один капсульний вузол. Пухлина м’якої консистенції, темно-червоного кольору. Цей вид гемангіобластоми діагностується в 70% випадків. Об’ємна пухлина спинного чи головного мозку чинить тиск на тканини, провокуючи неврологічні симптоми.
• Кістозна. Пухлина виглядає як гладкостінна кіста, на стінках якої скупчується солідний компонент.
• Змішана. Новоутворення зовні нагадує солідну гемангіобластому, але всередині пухлини знаходяться множинні кісти.

Типи мікроскопічної гемангіобластоми:

• Ювенільна форма. Пухлина з близько розміщеними капілярними судинами.
• Чисто клітинна форма. Новоутворення формується з клітин, які розташовані на кровоносних судинах.
• Перехідна форма. Пухлина формується з капілярних судин і стромальних клітин.

Основна причина розвитку гемангіобластоми — спадкова хвороба Гіппеля-Ліндау. Факоматози з’являються внаслідок генетичних мутацій третьої хромосоми. Наслідком хвороби є розвиток множинних пухлин спинного мозку, нирок та підшлункової залози.

Фактори, що можуть спричинити розвиток гемангіобластоми:

• Перенесені інфекції, що вражають центральну нервову систему
• Вплив іонізуючого випромінювання
• Підвищена інсоляція
• Умови праці, пов’язані з виробничими канцерогенними факторами (вінілхлорид, смоли)
• Проживання в місцевості з несприятливою екологією

Симптоматика при захворюванні залежить від місця локалізації пухлини.

Розрізняють 3 підтипи ознак гемангіобластоми:

• Загальномозкові
• Мозочкові
• Віддаленні

Загальномозковим ознакам притаманний сильний головний біль. Дискомфорт від спазму, що локалізується в задній частині голови, неможливо усунути спазмолітичними препаратами і анальгетиками. Больовий синдром супроводжується нудотою і частими позивами до блювоти.

Поширеною ознакою гемангіобластоми є порушення функцій зорового нерва. Проблеми із зором змушують пацієнта звернутися в офтальмологічну клініку, що ускладнює діагностику захворювання. Також на нечіткість симптомів і складність діагностики впливає вестибулярна атаксія, ознаки якої подібні запаленню внутрішнього вуха при середньому отиті.

До ознак мозочкового типу відноситься мозочкова атаксія. Патологія має комплекс специфічних порушень статичної та динамічної моторики, розлад координації рухів.

При обстеженні у невролога може бути діагностована мегалографія (зміна звичного почерку на більш некерований і великий), а також дисметрія (некоординовані рухи з широким охопленням). Пацієнту складно виконати звичайну вправу: з закритими очима доторкнутися пальцем до кінчика носу.

Небезпека пухлин мозочкового типу полягає у їх стрімкому рості. Велика пухлина тисне на структури мозку і провокує відхилення функцій, за які відповідає друга півкуля. Таким чином хвороба класифікується двостороннім ураженням головного мозку.

До віддалених симптомів відносять:

• Судоми.
• Порушення роботи кишківника.
• Параліч черепно-мозкових нервів.
• Порушення чутливості в різних частинах тіла.
• Порушення функцій сечового міхура.
• Неврологічні розлади (асинергії).
• Порушення опорно-рухової системи.

На пізніх стадіях захворювання спостерігається розвиток психічних розладів. Пацієнт стає дратівливим і агресивним або навпаки може відчувати апатію й депресію.

Через різнобічність симптомів діагностувати гемангіобластому мозочка досить складно. Для постановки діагнозу велике значення має консультація офтальмолога. Під час обстеження фахівець виявляє застійні диски зорових нервів. І саме ця причина може вказати на розвиток онкології.

Основні методи діагностики:

• Електроенцефалограма. За допомогою ЕЕГ оцінюється електрична активність структур головного мозку, що уражені захворюванням.
• Реоенцефалографія. Дослідження, що визначає стан кровоносних судин і відтік крові в осередку ураження.
• Спинальная ангіографія. Метод дослідження, який передбачає введення зонду в усі судини, що живлять спинний мозок.
• Ехоенцефалографія. Неінвазивний ультразвуковий метод діагностики, що дозволяє визначити патологічні процеси та деформації, що виникли в структурі головного мозку.
• МРТ. Магнітно-резонансна томографія є обов’язковим і найбільш ефективним методом діагностики гемангіобластоми. Сканування структур головного мозку в тривимірній площині дозволяє визначити наявність внутрішньочерепного новоутворення, оцінити розміри пухлини і візуалізувати судини, що її живлять.
• Біопсія. Щоб визначити тип і характер новоутворення, необхідно провести збір фрагментів уражених тканин для гістологічного дослідження. Щоб отримати зразок, пацієнту призначається стереотаксична біопсія. У деяких випадках проводиться збір пухлинної тканини безпосередньо під час оперативного втручання (інтраопераційна біопсія).

Лікування гемангіобластоми передбачає декілька методів — хірургічне втручання, променеву терапію та хіміотерапію. У складних клінічних випадках фахівці складають план лікування гемангіобластоми після операції.

Променева терапія при гемангіобластомі спрямована на сповільнення росту пухлини. Цей метод також використовують для хворих, яким оперативне втручання за станом здоров’я протипоказане. Ще одним свідченням щодо методу променевої терапії є неоперабельність гемангіобластоми через її локалізацію.

Хіміотерапія передбачає лікування спеціальними медичними препаратами, що негативно впливають на пухлину, сповільнюючи її ріст та розвиток. Препарати застосовують інтратекальним методом (після проколу твердої мозкової оболонки). Інтратекальний метод дозволяє максимально ефективно впливати на новоутворення.

Хіміотерапія в TomoClinic застосовується і як самостійний метод лікування, і в комплексі з променевою терапією для максимальної результативності.

Хірургічне лікування передбачає цілковиту резекцію новоутворення за допомогою краніотомії, а також видалення ділянки потиличної частини кістки і резекції дужки 1 шийного хребця. За рахунок сучасних систем нейронавігації вдається максимально точно впливати на уражене місце, не торкаючись оточуючих тканин. У випадку з кистозною макроскопічною гемангіобластомою проводиться аспірація внутрішньої речовини кісти. Видалення пухлини хірургічним шляхом призначається за наявності показань та за результатами діагностики розмірів, структури і локалізації пухлини. У неоперабельних ситуаціях може бути проведена нерадикальна резекція частини новоутворення для покращення стану пацієнта.

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію гемангіобластоми:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), hemangioblastoma — гемангіобластома
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), hemangioblastoma — гемангіобластома
• Central_Nervous_System_Cancers, hemangioblastoma — гемангіобластома

Гемангіобластома головного мозку — доброякісна пухлина, яка при кардинальному видаленні не схильна до рецидивів. Сприятливий прогноз спостерігається більш ніж у 80% випадків.