Хондросаркома

Що таке хондросаркома?

Хондросаркома — злоякісна пухлина скелета, що формується з хрящової тканини. Найчастіше розвивається в пласкій плечовій кістці і тазостегновому суглобі, але може сформуватися і в області трубчастих кісток.

Злоякісне новоутворення у вигляді щільної пухлини прилягає до кортикального шару кістки, а в окремих випадках проростає в кістку. Може мати вогнища окостеніння та петрифікати (кальцинати). Під час діагностики не завжди вдається визначити чіткі межі новоутворення.

Пухлина є однією з найпоширеніших онкологічних патологій кісток та суглобів. Переважний вік розвитку саркоми від 45 до 60 років, частіше виникає у людей похилого віку.

На початкових стадіях хвороба протікає безсимптомно, від моменту появи онкологічного процесу в організмі і до розвитку перших метастазів може пройти більше 5 років. Первинними вогнищами розвитку метастазів є печінка, легені та шлунок. На пізніх стадіях хондросаркома може повністю зруйнувати хрящову тканину.

Типи хондросаркоми

• Первинна
• Вторинна

Первинна хондросаркома поділяється на два підтипи: центральну та периферичну. Центральна хондросаркома локалізується всередині кістки, а периферична — на поверхні кісткових структур. Первинну хондросаркому на ранній стадії складно діагностувати через повільний ріст пухлини. Лише якісні методи візуалізації здатні виявити мінімальні патологічні зміни.

Первинна хондросаркома — поширений вид захворювання, що діагностується у 85% випадків серед загальної кількості пацієнтів.

Визначальною рисою вторинної хондросаркоми є вік пацієнта: зазвичай хвороба розвивається переважно у осіб пенсійного віку. Ця особливість пов’язана із захворюваннями, які провокують розвиток хондросаркоми — хондрома, дисхондроплазія. Також рак може виникати внаслідок хондроматозу, хвороби Ольє та хондробластоми.

Захворювання вторинного типу не є поширеним і зустрічається рідше, ніж первинна хондросаркома.

За особливостями будови хондросаркома поділяється на:

• Типову
• Анапластичн
• Світлоклітинну
• Недиференційовану

Окрім видів онкологічного захворювання класифікація хондросаркоми передбачає поділ на ступені злоякісності, які залежать від будови та тривалості життя пухлини. Виявити ступінь допоможе гістологічне дослідження.

Хондросаркома буває:

• 1 ступеня злоякісності. Характеризується наявністю міжклітинної рідини, складається з хондроїдної тканини.
• 2 ступінь. Наявна міжклітинна рідина міксоідного типу, присутні одиничні ділянки некрозу.
• 3 ступінь. Наявні міксоідні міжклітинні речовини, багато клітин зі збільшеними ядрами, присутні обширні некротичні ділянки.

Причини

Точні причини розвитку хондросаркоми не відомі. Але є ряд факторів, які можуть вплинути на розвиток хвороби. Серед них:

• генетичний фактор (якщо в сімейному анамнезі присутні множинні екзостози, синдром Мафуччі)
• некоректне чи неповноцінне лікування хондроми кісток
• хронічні запальні процеси кістково-хрящової системи
• аномалії росту кісток скелета, які відбуваються при хворобі Педжета
• Хвороба Вільямса

Особливість хондросаркоми, як і інших видів онкологічних уражень, полягає в тому, що на ранніх стадіях хвороба протікає безсимптомно. Це негативно впливає на своєчасну діагностику.

Симптоми хондросаркоми

Основні ознаки захворювання:

• Дискомфорт у місці локалізації пухлини, який поступово трансформується у сильний біль; больові відчуття переважно виникають у нічний час
• Виснаження кістки, що робить її більш чутливою до переломів
• Больові відчуття під час сечовипускання, наявність згустків крові у сечі
• Постійне відчуття слабкості, швидка втомлюваність
• Підвищення температури тіла

Через стиснення пухлиною нервових закінчень та судин у сусідньому суглобі розвивається набряк. Це провокує обмеження рухів.

Метастазування при хондросаркомі

Поширення ракових клітин проходить переважно гематогенним шляхом. Пухлина проростає у кровоносні судини, а клітини потрапляють у кровоток та розносяться до інших органів. Найчастішим місцем локалізації метастазів при хондросаркомі є легені, органи черевної порожнини та печінки. Також часті випадки розвитку метастазів у хребті. Мікрометастази можуть знаходитися у будь-якій частині організму.

Особливістю метастазування при хондросаркомі є повільне протікання хвороби: формування метастатичних вузлів може відбутися через 3-5 років після розвитку хвороби. Метастази розвиваються у 15% пацієнтів, хворих на рак.

Діагностика хондросаркоми

Первинне обстеження проводить хірург, який запідозрив онкологічний процес. У будь-якому випадку лікар призначає рентгенологічне обстеження, яке вказує на наявність новоутворення.

Методи діагностики при хондросаркомі:

• Рентген. Рентгенологічне дослідження певної ділянки відображає області, які мають неправильну форму. Також залежно від розташування змінених ділянок за допомогою рентген-знімку вдається визначити вид захворювання — центральний чи периферичний.
• Комп’ютерна томографія. Метод дослідження, що передбачає сканування та отримання пошарових зображень, оброблених на комп’ютері. Чіткі та якісні знімки дозволяють максимально точно візуалізувати локалізацію пухлини, визначити її розміри та межі злоякісного новоутворення. Для проведення комп’ютерної томографії використовується невелика доза радіації.
• Остеосцинтиграфія. Метод дослідження більш точний, ніж рентгенівське дослідження. Процедура проводиться для відображення аномальних ділянок кісткової тканини. Потребує введення невеликої кількості радіоактивної речовини у вену. Уражені кістки поглинають більшу кількість речовин, ніж здорові тканини.
• Рентген грудної клітини. Процедура проводиться для підтвердження діагнозу, а також для обстеження легень на наявність метастазів.
• Проникна голкова біопсія. Метод дослідження, що полягає у заборі фрагмента ураженої тканини для подальшого гістологічного дослідження.

Лікування хондросаркоми

Для лікування хондросаркоми використовують класичні методи:

• Хірургічне втручання
• Променеву терапію
• Хіміотерапію

Вибір методу лікування залежить від виду хондросаркоми, ступеня злоякісності та наявності метастазів. Часто для лікування можуть застосовувати кілька методів.

Хірургічне лікування проводять, якщо пухлина операбельної форми, а її розмір менше 4 см. Якщо розмір і поширення пухлини перевищує вказаний, хірурги видаляють максимально велику ділянку злоякісного новоутворення. Це дозволяє знизити ймовірність подальшого поширення раку.

У складних клінічних випадках, коли зберегти орган неможливо, під час операції проводять ампутацію ураженого органу.

Медичний персонал TomoClinic дотримується правил командної роботи — кожен клінічний випадок розглядають під час консиліуму спеціалістів суміжних спеціальностей. Ретельне вивчення анамнезу та сумісні зусилля дозволяють досягти позитивного результату лікування.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію хондросаркоми:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), chondrosarcoma — хондросаркома
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), chondrosarcoma — хондросаркома
• Central_Nervous_System_Cancers, chondrosarcoma — хондросаркома

Прогноз при хондросаркомі

Прогноз середньої виживаності залежить від своєчасної діагностики та правильно підібраного методу лікування. В середньому п’ятирічний рубіж виживаності при першому ступені злоякісності хондросаркоми проходять понад 80% пацієнтів, при другому — 50%, а при третьому близько 30%. Варто відзначити, що у пацієнтів старше 40 років більше шансів на одужання.

Після лікування пацієнту необхідно проходити планові огляди у лікаря, щоб виключити ймовірність рецидиву.