Хордома

Что такое хордома?

Хордома — злоякісна пухлина, що утворюється із залишків хорди ембріона (нотохорди). Нотохорда — це тимчасовий скелет, який є у кожного зародка. У період внутрішньоутробного розвитку відбувається формування постійного хребта, але частинки нотохорди можуть залишитися в організмі. З клітин нотохорди утворюється хордома.

Переважними місцями локалізації новоутворення є основа черепа і зона крижів. Розвиток хордоми в крижовому відділі зустрічається переважно у пацієнтів віком від 60 років, а пухлина в зоні потилиці — у молодих пацієнтів та осіб середнього віку. Приблизно в 15% випадків розвитку хордоми пухлина локалізується в інших частинах хребетного стовпа. Злоякісне новоутворення переважно вражає чоловіків, рідше — жінок.

Види хордоми

• Класична
• Хондроїдна
• Диференційований тип

Класична хордома — найбільш поширений вид захворювання і зустрічається в понад 70% зареєстрованих випадків хордоми. Має форму вузла, оточеного спеціальною капсулою. Пухлина характеризується інфільтративним ростом, що означає наявність чітких меж новоутворення. Класична хордома відрізняється агресивним перебігом, схильна до проростання та руйнування навколишніх тканин. Для класичної хордоми характерна велика кількість судин, які розташовані в стромі пухлини. У розрізі новоутворення має жовто-сірий колір. Такий вид пухлини має три ступеня розвитку.

Хондроїдна пухлина діагностується в 20% випадків від загальної кількості хордом. Новоутворення переважно має сприятливий прогноз, частіше зустрічається у осіб жіночої статі. Хондроїдна хордома характеризується менш агресивним перебігом, ніж класичний вид злоякісного новоутворення. Пухлина має вигляд хрящової тканини.

Диференційований вид пухлини діагностується лише в 3% випадків захворювання. Є найбільш небезпечним і вимагає своєчасного виявлення. Відзначається агресивний перебіг та прискорена розповсюдженість пухлини. Диференційована хордома схильна до метастазування, в першу чергу вражає лімфатичні вузли з подальшим поширенням на віддалені органи (печінка, легені, головний мозок).

Симптоми хордоми

Основні прояви і симптоми хордоми залежать від місця локалізації злоякісного новоутворення, розміру, стадії і враження відповідних нервів. Пухлина розвивається повільно, тому перші ознаки виникають лише через деякий проміжок часу.

Розвиток пухлини в головному мозку супроводжується:

• Дизартрією (порушенням вимови, що виникає в результаті ураження центральної нервової системи; спостерігається зміна голосу, він стає більш слабким)
• Порушенням дихання
• Проблемами з ковтанням
• Перебоями в роботі серця, розвитком патологій серцево-судинної системи
• Порушенням гостроти зору, глаукомою (порушенням зору, викликаним тиском пухлини на зоровий нерв)

При розвитку пухлини в зоні крижів спостерігається:

• Біль в спині, зоні органів малого тазу (больові відчуття викликані тиском пухлини на органи малого тазу, стисканням нервових закінчень)
• Порушення статевих функцій
• Порушення функціонування органів малого таза (дисфункція кишки, сечового міхура)
• Загальна слабкість, оніміння кінцівок (руки, ноги)

Діагностика хордоми

Першим викликати підозру на хордому може огляд лікаря-невролога. Вислухавши скарги, лікар проводить дослідження рефлексів та чутливості. За результатами обстеження призначаються додаткові діагностичні процедури.

Методи діагностики хордоми:

• Аналіз крові і сечі. Загальний аналіз проводиться задля оцінки стану пацієнта в залежності від показників. Також загальний і біохімічний аналіз крові при хордомі проводиться перед хірургічним втручанням.
• Рентгенографія. Залежно від локалізації пухлини може бути призначена рентгенографія черепа або рентген крижово-куприкового відділу хребта. За результатами знімка визначають ділянки зруйнованої тканини, дефекти кісток, початкові перегородки. При розвитку пухлини в черепі рентгенографія визначає руйнування клиноподібної кістки.
• Комп’ютерна томографія. Дослідження призначається при хордомі в черепі або крижовому відділі. Комп’ютерна томографія дає можливість підтвердити наявність пухлини, а також оцінити розміри, форму, структуру і поширення.
• Магнітно-резонансна томографія. Обстеження проводиться при будь-якому розташуванні хордоми, але максимально точним є при діагностиці пухлини, локалізованої в головному мозку. МРТ дозволяє визначити розмір, структуру, форму і поширення хордоми. Важливою перевагою магнітно-резонансної томографії є ​​оцінка зв’язку пухлини з мозком та судинами.
• Ангіографія. Дослідження судин проводиться з метою визначення їх загального стану та залучення в пухлинний процес.
• Біопсія. Метод дослідження, при якому проводиться забір частинок пухлинної тканини для подальшого гістологічного дослідження. Лабораторне дослідження клітин новоутворення дозволяє визначити характер пухлини і стадію розвитку.

Лікування хордоми

Лікування пухлини передбачає два головні методи:

• Хірургічне втручання.
• Променеву терапію.

Хірургічний метод лікування самостійно застосовується не часто, лише коли індивідуальна ситуація дозволяє провести повну резекцію пухлини разом з капсулою. Але через важкодоступне місце розташування і великі розміри новоутворення цілковите видалення пухлини проводиться вкрай рідко. Для повного видалення потрібна операція, яку небезпечно проводити через високий ризик пошкодження життєво важливих структур головного мозку.

Поширеним методом терапії є часткове видалення пухлини. Паліативна операція (видалення доступної частини новоутворення) дозволяє поліпшити якість життя пацієнта, дещо зменшуючи здавлювання нервових структур. У комплексі з частковим видаленням хордоми застосовується променева терапія.

Лікування променевою терапією

Променева терапія передбачає вплив пучків іонізуючих променів на новоутворення, що надає руйнівну дію на ракові клітини. Курс променевої терапії знижує больовий синдром, зменшує розміри пухлини і уповільнює прогресування. Крім традиційної променевої терапії може застосовуватися стереотаксична радіотерапія, що передбачає прицільний вплив пучками іонізуючого випромінювання в зону локалізації хордоми.

В TomoClinic променева терапія застосовується для лікування всіх видів раку. Кваліфіковані фахівці з багаторічним досвідом успішної боротьби з онкологічними захворюваннями допомагають пацієнтам позбутися серйозних хвороб і поліпшити якість життя.

У кожному клінічному випадку проводиться консиліум фахівців суміжних спеціальностей для розробки плану лікування.

При розвитку хордоми в черепі або зоні крижів хіміотерапія назначається вкрай рідко. Злоякісне новоутворення стійке до дії медичних препаратів, не схильне уповільнювати ріст пухлини і не викликає руйнування ракових клітин.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію хордоми:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), chordoma — хордома
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), chordoma — хордома
• Central_Nervous_System_Cancers, chordoma — хордома

Прогноз при хордомі

Прогноз при захворюванні залежить в першу чергу від рівня злоякісності новоутворення, розміру, ступеня поширення і наявності метастаз. При своєчасній та цілковитій резекції хордоми якість життя пацієнта і її тривалість значно підвищуються. Середнє п’ятирічне виживання пацієнтів становить понад 40%. Після оперативного або променевого лікування хордоми пацієнтам необхідно проходити комплексне обстеження із застосуванням комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії кожні 3-5 місяців.