Краніофарингіома

Що таке краніофарингіома?

Краніофарингіома — пухлина головного мозку, що має епітеліальну будову та формується з ембріональних клітин кишені Ратке. Локалізується в зоні турецького сідла, через що її також називають кістою кишені Ратке чи новоутворенням гіпофізарного ходу.

Внутрішньочерепне новоутворення є вродженою патологією і може не вказувати на себе протягом багатьох років. Причиною патологічного розростання епітелію кишені Ратке є негативний вплив шкідливих факторів на організм жінки у першому триместрі вагітності. Пухлина може почати розвиток у будь-якому віці, але частіше діагностується у дітей. Пік захворювання — 5-13 років. У дорослих пухлина дає про себе знати у віковому діапазоні від 50 до 65 років. Краніофарингіома в однаковому відсотковому відношенні уражає чоловіків та жінок.

Фактори ризику розвитку краніофарингіоми

• Дія токсичних речовин на організм (куріння, вживання алкогольних напоїв).
• Ранній токсикоз у тяжкій формі.
• Негативна дія радіаційного випромінювання.
• Хронічні захворювання майбутньої мами (туберкульоз, цукровий діабет).
• Самовільний прийом заборонених чи небезпечних медичних препаратів.

Типи краніофарингіоми

• Адамантіноматозна.
• Папілярна.

Адамантіноматозна краніофарингіома — це поширений вид захворювання, що діагностується у 20% випадків. Пухлина переважно доброякісна, формується з ембріональних клітин гіпофізарного ходу, може бути одиничною або ж доповнюватися множинними кістозними утвореннями. На внутрішній поверхні кісти відбувається накопичення солей — кальцифікація. Виявити ознаки кальцифікації може комп’ютерна томографія.

Папілярна краніофарингіома зустрічається рідко, переважно уражає осіб середнього чи старшого віку. Пухлина може локалізуватися в зоні третього шлуночка, не схильна до кальцифікації.

Симптоми краніофарингіоми

• Сильний головний біль, причиною якого є високий внутрішньочерепний тиск. Біль будь-якого характеру, знеболювальні препарати не допомагають зняти больові відчуття.
• Порушення гостроти зору, звуження кола зру, часткова втрата зору. Ознаки порушення зору спричинені локалізацією краніофарингіоми, пухлина тисне на структури головного мозку. У складних випадках на пізніх стадіях розвитку хвороби відбувається атрофія зорового нерва.
• Ожиріння. Захворювання супроводжується адіпозогенітальним синдромом, який провокує ожиріння у підлітків.
• Неврологічні розлади. Пухлина спричиняє сильне роздратування, порушення чи часткову втрату слуху, патології окорухових нервів. У пацієнта можуть виникати відчуття тривоги, депресія, безсоння.
• Порушення роботи органів ендокринної системи.
• Зміна форми та структури турецького сідла (можна виявити лише під час діагностики на рентгенологічному обладнанні).

Діагностика краніофарингіоми

Сильний головний біль чи ознаки стрімкого погіршення зору є причиною для звернення до спеціаліста. Діагностика краніофарингіоми передбачає первинну консультацію у невролога та інструментальне обстеження за допомогою сучасного обладнання.

Методи діагностики краніофарингіоми:

• Рентгенографія. Рентген черепа проводиться для визначення якісних змін форми та структури турецького сідла (потовщення чи потоншання стінок), виявлення кальцинатів на поверхні кісти, ерозії стінок новоутворення.
• Аналіз крові. Лабораторні дослідження крові проводять для визначення концентрації гормонів (рівень ТТГ, СМТ, кортизолу та інших).
• МРТ. Магнітно-резонансна томографія проводиться для підтвердження наявності пухлини, визначення її локалізації та розміру внутрішньочерепного новоутворення. Неінвазивне дослідження надає лікарям точну інформацію про співвідношення вузлової та кістозної частин краніофарингіоми. Якщо звичайне МРТ не дає потрібних результатів, проводять МРТ з попереднім введенням контрастної речовини. Препарат на основі гадолінію не викликає алергічних реакцій і не має побічних ефектів.
• КТ. Комп’ютерна томографія — це максимально ефективний метод дослідження при підозрі на розвиток краніофарингіоми. КТ продукує пошарове зображення ділянки, що досліджується у тривимірному форматі. Якісні знімки передають структуру та плотність новоутворення. Для більш точного та результативного дослідження лікарі призначають комп’ютерну томографію з попереднім введенням контрастної речовини.

Лікування краніофарингіоми

Через повільне протікання та доброякісний характер пухлини для лікування онкології найкраще підходять класичні методи:

• Оперативне втручання.
• Радіохірургія.
• Променева терапія.

Хірургічне втручання передбачає повну резекцію пухлини чи часткову (при неоперабельних випадках, коли розмір пухлини сягає більше 5 см). Нейрохірургічна операція проводиться за допомогою стереотаксичних систем, які забезпечують максимальну точність проникнення. Небезпека оперативного втручання при краніофарингіомі полягає у близькому розташуванні пухлини до сонної артерії, зорових та нейроендокринних структур мозку. Операція призначається лише після проведення комплексного обстеження пацієнта.

Променева терапія — це ефективний метод лікування онкологічних захворювань, що діє самостійно або в комплексі з оперативним втручанням. Іонізуюче випромінювання зупиняє процеси постачання крові до пухлини, що призводить до її загибелі. Залежно від ступеня ураження та загального стану пацієнта лікарі призначають кількість курсів променевої терапії.

Радіохірургія є ефективним методом лікування краніофарингіоми, якщо розмір новоутворення менше трьох кубічних сантиметрів. Може застосовуватися як допоміжний метод лікування чи призначатися після хірургічного втручання, курсу променевої терапії.

Перед радіохірургічним лікуванням необхідно провести комп’ютерну чи магнітно-резонансну томографію для максимально точного визначення розміру та структури пухлини. Методика гамма-ножа дозволяє проводити точне опромінення пухлини, не зашкодивши здоровим відділам головного мозку.

Лікування краніофарингіоми в TomoClinic

Лікування променевою терапією

Променева терапія в TomoClinic передбачає направлення пучків іонізуючого випромінювання на краніофарингіому, що спричиняє руйнування злоякісних клітин. Лікування проводиться за допомогою інноваційної апаратури — системи TomoTherapy HD, діагностичного комплекса Toshiba Medical Systems та лінійного прискорювача Elekta Synergy. Обладнання направляє пучки іонізуючого випромінювання точно на вогнище ураження, не завдаючи шкоди оточуючим тканинам.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію краніофарингіоми:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), craniopharyngioma — краніофарингіома
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), craniopharyngioma — краніофарингіома
• Central_Nervous_System_Cancers, craniopharyngioma — краніофарингіома

Прогноз при краніофарингіомі

Прогноз залежить від своєчасної діагностики та вибору методу лікування. П’ятирічна виживаність зустрічається більше ніж у 90% випадків. Перші три роки після лікування є високий ризик рецидиву хвороби (особливо при частковому видаленні пухлини).

Після радіохірургічного лікування чи променевої терапії дитині/дорослому пацієнту необхідно регулярно проходити профілактичні огляди у лікаря, щоб виявити порушення на ранніх стадіях.