Мієломна хвороба

Що таке мієломна хвороба?

Мієломна хвороба це злоякісна пухлина, що виникає внаслідок мутації плазматичних клітин, які знаходяться у кістковому мозку. Рак клітин плазми суттєво знижує імунітет і здатність організму боротися з інфекціями. Множинна мієлома уражає кровоносну систему видозміненими клітинами — парапротеїнами. Ці речовини відкладаються в тканинах і з розвитком хвороби порушують нормальну роботу нирок, серцево-судинної та опорно-рухової систем. Рак клітин плазми діагностують переважно у людей середнього та старшого віку. Цей вид онкології частіше уражає чоловіків.

Класифікація мієломної хвороби

У медицині мієломну хворобу класифікують за такими критеріями: типом поширення, особливостями складу клітин та здатністю виділяти різні типи парапротеїнів.

За типом поширення множинна мієлома буває:

• Дифузна. Уражає агресивними клітинами усі відділи кісткового мозку.
• Множинно-вузлувата. Характеризується поширенням апатичних клітин окремими вогнищами і зміною об’єму кісткового мозку.
• Дифузно-вогнищева. Є сукупністю порушень дифузного та множинно-вузлуватого типу.

Залежно від складу клітин плазми міємола може бути:

• Плазмобластна. Різновид захворювання, при якому новоутворення швидко розвивається, але, не зважаючи на це, добре лікується.
• Поліморфно-клітинна та малоклітинна. Види мієломи, які уражають кістки. Це складні форми захворювання, яка важко лікуються.
• Плазмоцитарна. Повільнопротікаюча хронічна форма захворювання, яку важко лікувати.

За здатністю виділяти паропротеїни (видозмінені імуноглобуліни) поділяється на:

• Мієлому Бенс-Джонса
• Мієломи G, A, M типів
• Диклонову мієлому
• Мієлому, що не виділяє секретів

Існує дві форми мієломної хвороби — гостра та хронічна. Гостра форма характеризується спонтанним виникненням та стрімким розвитком патології. Виявлена схильність атипових клітин до прискореного поширення та клонування. При хронічній формі множинної мієломи клітини плазми мутують повільно, провокуючи поступовий розвиток пухлини. Онкологія цього типу характеризується відсутністю симптомів та больових відчуттів на початкових стадіях розвитку хвороби.

Причини

Конкретні причини розвитку мієломи невідомі. Але існує ряд факторів, які можуть спричинити онкологію цього типу.

Причини розвитку мієломної хвороби:

• Вік. Останні статистичні дані вказують на те, що множинна мієлома частіше діагностується у людей середнього та похилого віку. Причиною ураження виступають вікові зміни в організмі.
• Генетичний фактор. Якщо мієлома чи будь-яка інша патологія клітин крові діагностувалася у родичів, то ймовірність розвитку хвороби у пацієнта зростає.
• Стать. Внаслідок порушень гормонального фону чоловіки хворіють на мієлому частіше за жінок.
• Вплив токсичних речовин. Якщо пацієнт проживає у місцевості з підвищеним радіаційним фоном або ж постійно контактує з отруйними речовинами, ризик розвитку множинної мієломи збільшується.

Патогенез

Плазмоцити — клітини лімфоїдної тканини, що виробляють специфічні антитіла — імуноглобуліни. В-лімфоцит осідає у лімфатичних вузлах та трансформується в плазматичну клітину. Плазмоцити схильні «запам’ятовувати» антиген та реагувати на його повторне виникненя захисною реакцією навіть через тривалий відрізок часу. В основному плазмоцити утворюються у периферичній крові в період інфекційних хвороб. В організмі здорової людини знаходиться не більше 5 відсотків плазмоцитів. З розвитком мієломної хвороби відсоток плазмоцитів зростає у кілька разів, що пояснюється збоєм у їхньому формуванні. Під час збою утворюється мієломна клітина, яка надзвичайно швидко клонується (гостра форма мієломної хвороби) або ж протікає повільно (хронічна форма). Клітина мієломи, що мутує, розвивається у кістковому мозку, спричиняючи руйнування хрящів та прилеглих тканин.

Як мієломні клітини впливають на організм людини в період розвитку хвороби?

• Клітини порушують білковий обмін, спричиняючи розвиток множинних патологій сечовидільної системи
• Активний ріст мієломних клітин стимулює розвиток нових вогнищ ураження в кістковому мозку
• Хвороба пригнічує імунітет, який не захищає організм від вірусних та бактеріальних уражень
• Плазмоцити пробуджують остеокласти — багатоядерні клітини, що мають руйнівний вплив на кістки та суглоби, внаслідок чого спостерігається підвищена ламкість кісток та переломи навіть при незначних травмах.
• Провокують ріст клітин, які порушують нормальне функціонування крові: кров стає більш в’язкою, порушується процес згортання і виникає ризик кровотечі.

Хронічна форма захворювання розвивається повільно. Тому при своєчасному зверненню до спеціаліста та ефективному медикаментозному лікуванню пацієнт може прожити довге життя.

Симптоми мієломи

Небезпека мієломи полягає у відсутності яскраво-виражених симптомів на початкових стадіях захворювання. Пацієнти дізнаються про прогресуючу хворобу під час отримання результатів аналізу крові та сечі або під час діагностики з причин частих переломів. Захворювання потребує комплексної діагностики та негайного лікування.

На пізніх стадіях розвитку множинна мієлома сигналізує про себе такими ознаками:

• Підвищення температури без причини. Цей фактор вказує на запальний процес в організмі пацієнта. Якщо не виявлено супутніх симптомів грипу, ГРВІ чи ГРЗ, необхідно звернутися до спеціаліста для з’ясування причини.
• Біль та пошкодження кісток. Патологія розвивається у кістках, адже там формується осередок злоякісних клітин. Ознаками хвороби будуть больові відчуття, підвищена ламкість кісток і як наслідок — часті переломи. На пізній стадії, коли хвороба уразила значну частину кісткового мозку, на суглобах можуть виникати вузликові затвердіння. Множинна мієлома є причиною розвитку остеопорозу та деформації хребта.
• Слабкість, головний біль, блідість шкіри. Ці симптоми виникають внаслідок порушення роботи кровоносної системи.
• Часті інфекційні та бактеріальні захворювання. Через порушення роботи імунної системи організм залишається без захисту і піддається множинним інфекційним та бактеріальним патологіям.
• Порушення сечовиділення, набряки тіла. Причиною є ускладнення роботи сечовидільної системи (нирок).
• Неврологічні порушення чутливості, проблеми з мовою, судоми.

Діагностика мієломної хвороби

Для діагностики та підтвердження діагнозу спеціаліст проводить збір даних та первинний огляд. Найчастіше пацієнти звертаються до спеціаліста через біль у кістках, переломи чи множинні крововиливи (гематоми, синці).

Після консультації лікар-гематолог призначає здачу обов’язкових аналізів крові та сечі. Цей простий метод є інформативним для діагнозу мієлома. У крові визначають кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів та гемоглобіну. Низькі показники цих елементів свідчать про порушення роботи кровоносної системи та можуть свідчити про мієломну хворобу.

Окрім загального та біохімічного аналізів крові також інформативними є аналіз крові на маркери мієломної хвороби та мієлограма (за допомогою спеціальної голки проводиться збір та дослідження клітин кісткового мозку).

Обов’язковим методом дослідження кісток хребта є рентгенографія. На фотознімку спеціаліст визначає наявність та тип ураження (осередковий чи дифузний), наявність остеопорозу, часткові пошкодження в кістках черепа, лопаток та стегон.

Щоб провести комплексне обстеження кісток пацієнта з усіх боків, призначають спіральну комп’ютерну томографію. Дослідження відображує деформацію хребців, вказує на місця пошкоджень кісток та розвиток пухлин на тканинах.

Лікування мієломної хвороби

Лікування променевою терапією

Променева терапія при мієломній хворобі спрямована на боротьбу з масивними осередками ураження кісткового мозку. Цей метод лікування призначають також при деформації хребта, ураженнях нервових корінців. Радіотерапія сприяє зменшенню больового синдрому та допомагає підвищити якість життя пацієнта.

Хіміотерапія або лікування медичними препаратами є ефективним методом лікування та покращення якості життя пацієнта. Препарати і дозування лікарі підбирають відповідно до особливостей стану та віку пацієнта. Для хіміотерапїї може використовуватися один або одночасно кілька препаратів. Прийом медикаментів може проводитися як оральним, так і внутрішньовенним способом, обов’язково під наглядом лікарів (за умови стаціонарного лікування). Хіміотерапія є найбільш ефективним методом лікування, ремісія спостерігається у половині випадків. Пацієнтам до 60 років без супутніх хронічних захворювань після хіміотерапії проводять трансплантацію стовбурових клітин крові.

Хірургічне лікування призначають для видалення одиничного відділу (кістки), а також для укріплення кісток при переломах внаслідок остеопорозу.

Метод імунотерапії призначають з метою часткового сповільнення росту злоякісних клітин. За умови своєчасної діагностики онкології пацієнту призначають методи лікування, які не шкодять органам та тканинам, що прилягають до пухлини, та сприяють поступовому сповільненню розвитку хвороби та покращенню якості життя.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію мієломи:

1. Протокол ESMO мієломна хвороба — ESMO_multiple_myeloma
2. Протокол NCCN мієломна хвороба — Multiple_Myeloma
3. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx (Multiple Myeloma — миєлома)
4. https://www.esmo.org/Guidelines/Haematological-Malignancies

Відгуки пацієнтів про лікування раку методом променевої терапії та хіміотерапії в TomoClinic та детальну інформацію про центр ви можете знайти на нашому сайті, дізнатися по телефону, задати запитання нашим спеціалістам.