Неходжкінські злоякісні лімфоми

Що таке неходжкінські лімфоми?

Неходжкінські злоякісні лімфоми — це група пухлин лімфатичної системи, що формуються з лімфоїдних клітин. Основними місцями локалізації новоутворень є лімфатичні вузли, селезінка, легені, кишечник та органи центральної нервової системи.

Існує багато видів неходжкінських лімфом, які відрізняються природою походження, місцем розташування та розвитком хвороби.

Розрізняють пухлини з повільним розвитком, що можуть формуватися в людському організмі роками, а також ті, яким притаманне агресивне та стрімке зростання. Саме такий вид лімфом найчастіше розвивається у пацієнтів, молодших за 15 років.

Неходжкінські лімфоми зустрічаються у хворих будь-якого віку, але найчастіше діагностується у пацієнтів старше 55 років. Також жінки хворіють дещо рідше, аніж чоловіки.

Діагностика неходжкінських лімфом

Ретельним вивченням і комплексною діагностикою злоякісних неходжкінських лімфом займаються онкогематологи. Без використання сучасних апаратів діагностики запідозрити хворобу можна лише за одним симптомом — значне збільшення лімфатичних вузлів. Основне завдання медиків полягає в необхідності підтвердити пухлину, а також правильно ідентифікувати різновид і природу захворювання.

Методи діагностики неходжкінських лімфом:

• Біопсія. Метою дослідження є відрізнити неходжкінську злоякісну лімфому від лімфогранулематозу. Точна морфологічна та гістологічна ідентифікація забезпечує ідентифікацію пухлини і сприяє визначенню правильного лікувального плану. Залежно від локалізації пухлини може бути проведена біопсія лімфовузла, лапароскопія і торакоскопія.
• Пункція кісткового мозку. Мета процедури — підтвердити або спростувати поширення онкологічного процесу на тканини кісткового мозку. Під час пункції проводиться взяття тканин для подальшого комплексного дослідження. Також щоб визначити вплив пухлини на центральну нервову систему, може бути призначене взяття тканин зі спинномозкового каналу.
• Комп’ютерна томографія. КТ є одним з найбільш точних методів візуалізації, за рахунок чого вдається отримати максимально точні результати. Якісні зображення дозволяють оцінити розміри пухлини, структуру та ступінь поширення процесу.
• УЗД. Ультразвукова діагностика призначається задля оцінки функціонального стану органів заочеревинного простору і  визначення поширення пухлинного процесу.
• Біохімічний аналіз крові. Забір крові необхідний для визначення загального стану пацієнта і виявлення елементів, що визначають онкологічний процес в організмі.

Лікування неходжкінських злоякісних пухлин

Особливість неходжкінських лімфом полягає в комплексному підході до лікування. Неходжкінські пухлини відносять до системних захворювань, тому необхідно застосовувати не локальне лікування органу, а терапію організму в цілому. Перед складанням плану лікування необхідно з’ясувати морфологічний тип новоутворення, його чітку локалізацію, рівень поширеності та ступінь ураження. Основними видами лікування неходжкінських лімфом є ​​хіміотерапія, променева терапія і оперативне втручання.

Хірургічний метод лікування використовується досить рідко, частіше для пацієнтів з ізольованим розташуванням пухлини (операції проводяться при злоякісних лімфомах, що локалізовані в органах шлунково-кишкового тракту). Під час рецидиву хвороби після операції або іншого типу лікування може знадобитись трансплантація кісткового мозку. Ця операція проводиться пацієнтам в дитячому або підлітковому віці.

Хіміотерапія — один з найбільш ефективних методів лікування неходжкінських лімфом. Дія медикаментозного лікування спрямована на уповільнення росту пухлини, тому хіміотерапія може бути самостійним методом лікування або ж призначатися перед операцією.

Особливість поліхіміотерапії полягає в комплексному впливі на організм. З огляду на те, що лімфома — це системне захворювання, загальна терапія є необхідною. Курси поліхіміотерапії особливо ефективні при лікуванні лімфом В-клітинного виду у пацієнтів дитячого та підліткового віку. Комплексна терапія може застосовуватись для профілактики поширення онкологічного процесу на центральну нервову систему.

Лікування променевою терапією

Променева терапія передбачає точну дію іонізуючих променів на зону ураження. Застосування методу (як самостійний або в комбінації) визначається за показниками морфологічних особливостей пухлини. Як правило при системному ураженні або  сильному поширенні пухлинного процесу променева терапія застосовується в комбінації з курсами хіміотерапії. Комбінована хіміопроменева терапія дозволяє домогтися більш тривалих ремісій. Якщо пухлина ізольована в межах органу, променева терапія застосовується як самостійний метод лікування.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію неходжкінських лімфом:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx (Non-Hodgkin’s Lymphomas — неходжкінські лімфоми)

Класифікація неходжкінських лімфом

Існує понад тридцять видів неходжкінських лімфом. Пухлини класифікуються за часом розвитку, структурою тканин та походженням.

За терміном розвитку неходжкінські лімфоми бувають:

• Індолентні (пухлини, що схильні до повільного зростання, можуть розвиватися більш ніж 5-7 років)
• Агресивні (мають швидкий та агресивний розвиток, але вдало лікуються при своєчасній діагностиці)

За локалізацією неходжкінські лімфоми поділяють на:

• Новоутворення в лімфатичних вузлах
• Пухлини, що розвиваються у внутрішніх органах

Згідно клітин, з яких формується пухлина, бувають:

• В-клітинні новоутворення
• Т-клітинні пухлини

Різновиди В-клітинних лімфом:

• Дифузна. Найбільш поширений різновид лімфоми, що діагностується в більш ніж 33% від загальної кількості неходжкінських лімфом. Пухлина відрізняється агресивним зростанням, але успішно піддається лікуванню.
• Фолікулярна. Пухлина повільно розвивається, друга за поширеністю серед неходжкінських лімфом.
• Лімфома з мантійних клітин. Зустрічається досить рідко, діагностується в 7% від загальної кількості випадків захворювання.
• В-клітинна медіастинальна лімфома. Одна з найбільш рідкісних форм захворювання, переважно виникає у молодих жінок.
• Новоутворення з клітин маргінальної зони. Пухлина переважно розвивається у внутрішніх органах, характеризується повільним розвитком.
• Лімфоплазмоцитарна лімфома. Зустрічається досить рідко, схильна провокувати тромбоз у зв’язку з підвищенням в’язкості крові. Може мати форму млявого та агресивного перебігу.
• Лімфома Беркітта. Переважно розвивається у чоловіків та має агресивне зростання.
• Лімфома ЦНС. Вражає головний або спинний мозок.

Група Т-клітинних лімфом:

• Т-лімфобластний лімфома. Становить приблизно 3% від загальної кількості неходжкінських лімфом. Переважно вражає дітей та підлітків.
• Периферична Т-клітинна лімфома. Група містить кілька підвидів лімфом, що мають агресивний перебіг.

Стадії розвитку захворювання:

• Перша стадія класифікується ураженням однієї лімфатичної зони.
• Друга стадія розвитку неходжкінських лімфом відрізняється ураженням двох лімфатичних зон, можливе залучення у процес прилеглих тканин. Процес може поширитися на регіонарні лімфатичні вузли.
• Третя стадія неходжкінських лімфом класифікується ураженням двох лімфатичних зон, поширенням процесу на селезінку.
• Четверта стадія неходжкінських лімфом відрізняється множинним ураженням екстралімфатичних тканин та віддалених лімфовузлів.

Причини розвитку неходжкінських лімфом

Незважаючи на поширеність хвороби, точні причини розвитку неходжкінських лімфом досі не визначені. Але існують фактори ризику, які можуть провокувати розвиток захворювання.

Фактори ризику розвитку неходжкінських лімфом:

• Вірус Епштейна-Барр, що може спровокувати розвиток лімфоми Беркітта
• Хелікобактер пілорі — бактеріальне ураження, що може призвести до розвитку лімфоми у шлунку
• Вірус гепатиту С може спричинити утворення лімфоми маргінальної зони
• ВІЛ (вроджений імунодефіцит) може спричинити розвиток неходжкінських лімфом
• Ожиріння
• Попередня трансплантація органів
• Умови праці, що передбачають регулярний контакт з канцерогенними речовинами
• Раніше перенесені онкологічні захворювання (наслідки після проведеної хіміотерапії або променевої терапії)

Основні симптоми при розвитку неходжкінських лімфом

Ознаки захворювання залежать від виду, типу, течії і структури лімфоми. Спільними симптомами для всіх видів лімфом є ​​загальна млявість організму, слабкість та підвищення температури тіла.

Ознаки розвитку злоякісної лімфоми:

• Збільшення лімфатичних вузлів
• Компресія стравоходу
• Лімфостаз
• Біль в животі (виникає при розвитку пухлини в черевній порожнині, що характерно для В-клітинних лімфом)
• Компресія сечоводу, що порушує нормальний вихід сечі
• Гіпергідроз (особливо в нічний час доби)
• Порушення нормального дихання через ніс (при розвитку лімфоми носоглотки)
• Збільшення пахово-клубових вузлів (при лімфомі яєчка)
• Біль в грудях (при лімфомі молочної залози)
• Втрата ваги, відсутність апетиту (спостерігається при розвитку злоякісної лімфоми у шлунку)

Прогноз при неходжкінській злоякісній лімфомі

Характер прогнозу залежить від виду, структури та перебігу хвороби. Деякі види пухлин без комплексного лікування можуть розвиватися в організмі повільно, протягом 10 років. Відповідно лімфоми з агресивним ростом без своєчасного лікування можуть привести до загибелі через 1 рік.

Варто відзначити, що саме пухлини з агресивним перебігом легше піддаються лікуванню при своєчасній діагностиці. Основа сприятливого прогнозу при неходжкінських злоякісних пухлинах залежить від своєчасної діагностики захворювання. Правильно підібрана тактика і схема лікування позитивно позначаються на одужанні.