Головна/Саркома Юинга
Саркома Юинга

Саркома Юинга

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое формируется из костных структур (подвздошной кости, костей челюсти, крестца). Опухоль быстро растёт и склонна к образованию метастазов. Саркома Юинга является одной из наиболее распространённых опухолей костей среди пациентов детского возраста. Преимущественно поражает детей в возрасте 6 лет и подростков, реже выявляется у пациентов старше тридцати лет. Саркома Юинга чаще диагностируется у лиц мужского пола.

Известны случаи, когда первичная опухоль локализуется в жировой и мышечной ткани, а не в костях. Такой вид опухоли называется экстраоссальной саркомой Юинга и встречается значительно реже, чем поражение костных структур.

Саркома Юинга характеризуется быстрым ростом и стремительным распространением метастазов. Нередко уже при первичной диагностике заболевания у пациентов выявляется метастатическое поражение. Метастазы могут обнаруживаться в любом органе, однако чаще всего локализуются в костном мозге и лёгких.

В соответствии с гистологическим строением все саркомы Юинга подразделяются на:

  • Примитивную саркому Юинга
  • Периферическую нейроэктодермальную опухоль
  • Опухоль Аскина
  • Экстраоссальную саркому Юинга

В онкологическом центре TomoClinic проводится лечение саркомы Юинга, которое благодаря высокому профессионализму врачей демонстрирует высокую эффективность. Благоприятные результаты достигаются за счёт опыта медицинского персонала, применения современных методик и оборудования. В каждом клиническом случае мы собираем консилиум специалистов, чтобы схема терапии была безопасной для организма и максимально эффективной против опухоли.

Андрей Гардашников — врач-онколог и химиотерапевт TomoClinic

Факторы риска

1

Генетична схильність

Якщо у членів сім’ї або близьких родичів було діагностовано захворювання, ризик розвитку онкології значно зростає.
2

Наслідок травми

У більш ніж половини пацієнтів формування саркоми Юінга відбувалося після перенесених переломів
3

Вроджені аномалії кісток

При вроджених захворюваннях кісток (енхондрома, кісти) значно підвищується ризик розвитку злоякісного новоутворення
4

Хромосомні зміни

при внутрішньоутробному розвитку

Факторы риска

1

Генетична схильність

Якщо у членів сім’ї або близьких родичів було діагностовано захворювання, ризик розвитку онкології значно зростає.

2

Наслідок травми

У більш ніж половини пацієнтів формування саркоми Юінга відбувалося після перенесених переломів

3

Вроджені аномалії кісток

При вроджених захворюваннях кісток (енхондрома, кісти) значно підвищується ризик розвитку злоякісного новоутворення

4

Хромосомні зміни

при внутрішньоутробному розвитку

Симптомы развития саркомы Юинга

Первым признаком, который заставляет пациентов обратиться в медицинский центр, является выраженная боль в месте расположения злокачественной опухоли. Характерным является усиление болевого синдрома в ночное время, что исключает вероятность воспалительного процесса. Также неэффективным оказывается применение обезболивающих препаратов и компрессия области поражения.

Основные симптомы саркомы Юинга:

  • Ограничение подвижности сустава.
  • Появление заметной опухоли.
  • Боль при пальпации поражённой области.
  • Местная гиперемия.
  • Склонность к переломам костей.
  • Повышение температуры тела.
  • Снижение аппетита, быстрое насыщение.
  • Общая слабость, ломота в мышцах.
  • Быстрая утомляемость.
  • Стремительная потеря массы тела.
  • Анемия.

Отдельные симптомы могут возникать в зависимости от локализации опухоли. Саркома нижних конечностей может приводить к развитию хромоты и нарушению походки. Саркома грудной клетки вызывает нарушения дыхания и может стать причиной дыхательной недостаточности. При поражении тазобедренных суставов на поздних стадиях заболевания могут возникать выраженные трудности при передвижении.

Диагностика саркомы Юинга

Важным признаком заболевания является выраженная боль в месте развития опухоли. Как правило, первичную консультацию проводит травматолог. Важным поводом заподозрить онкологическое поражение костей является боль, которая не исчезает после иммобилизации и усиливается в ночное время.

sarcoma-yuinga-1

Методы диагностики саркомы Юинга:

  • Рентгенография. Рентгенографическое исследование зоны поражения позволяет исключить приобретённые повреждения костной ткани (ушибы, патологические переломы). Также рентгеновские изображения чётко отображают изменения в тканях, возникающие вследствие онкологического поражения костей.
  • КТ и/или МРТ. Наиболее точные методы визуализации мягких тканей и костных структур. Послойное сканирование позволяет чётко и детально определить размеры опухоли, выявить её границы и оценить распространение онкологического процесса на прилежащие ткани. КТ и МРТ — безопасные и безболезненные процедуры, разрешённые для диагностики заболеваний у детей. Высокая точность изображений позволяет выявить прилежащие и отдалённые метастазы. С этой целью назначается томография органов грудной клетки (для исследования лёгких на наличие метастазов).
  • ПЭТ. Позитронно-эмиссионная томография назначается для выявления метастазов в костном мозге и внутренних органах. Необходимость исследования обусловлена высокой склонностью саркомы Юинга к метастазированию даже на ранних стадиях развития заболевания.
  • Биопсия. Для исследования берут образцы тканей из костномозгового канала или из мягких тканей опухоли. Процедура позволяет определить характер новообразования и помогает составить дальнейший план терапии.

Стадии развития саркомы Юинга

Выделяют четыре стадии развития саркомы Юинга:

1

стадия

поверхностное поражение кости без проникновения внутрь

2

стадия

проникновение опухолевого процесса в глубинные слои костной ткани

3

стадия

онкологический процесс проникает вглубь костных структур, отмечается распространение микрометастазов и метастазов в близлежащие ткани

4

стадия

метастазы поражают отдаленные органы пациента

1

стадия

поверхностное поражение кости без проникновения внутрь

2

стадия

проникновение опухолевого процесса в глубинные слои костной ткани

3

стадия

онкологический процесс проникает вглубь костных структур, отмечается распространение микрометастазов и метастазов в близлежащие ткани

4

стадия

метастазы поражают отдаленные органы пациента

Особенность саркомы Юинга заключается в высокой вероятности образования метастазов уже на первой или второй стадии заболевания. Некоторые очаги поражения невозможно выявить даже с использованием современных визуализирующих методов диагностики.

Наиболее часто заболевание приводит к развитию метастазов в лёгких и костном мозге. Реже встречаются случаи поражения желудка и органов забрюшинного пространства.

Саркома Юинга — лечение

Саркома Юинга относится к агрессивным и быстро прогрессирующим опухолям. Практически сразу в организме формируются микрометастазы, которые не всегда удаётся обнаружить даже с применением современных медицинских технологий.

Разработке тактики и схемы лечения саркомы Юинга предшествует тщательное изучение особенностей новообразования в каждом клиническом случае. В большинстве ситуаций врачи отдают предпочтение комбинированному лечению.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Химиотерапия при данном заболевании назначается с целью замедления роста опухоли и разрушения злокачественных клеток. Преимущество химиотерапии перед другими методами лечения онкологических заболеваний заключается в системном воздействии препаратов на весь организм, что позволяет влиять и на метастатические очаги. Химиотерапия часто проводится до операции (или лучевой терапии), а также назначается после этих процедур. Количество курсов химиотерапии зависит от стадии саркомы и степени её распространения, при этом общая продолжительность лечения может составлять до 12 месяцев.

Хирургическое лечение при саркоме Юинга

Локальные методы лечения применяются параллельно с хирургическим вмешательством. В зависимости от клинической ситуации выполняется резекция опухоли вместе с мягкотканным компонентом. Удалённый участок костной структуры заменяется эндопротезом, который восстанавливает функциональность и устраняет видимый дефект. До и после хирургического вмешательства могут назначаться курсы химиотерапии.

Лучевая терапия

Лучевая терапия предполагает воздействие ионизирующего излучения на зону локализации опухоли при отсутствии выявленных метастазов. Лучевая терапия применяется в несколько этапов:

  • Перед хирургическим лечением — для эффективного замедления роста новообразования.
  • После оперативного вмешательства — для снижения риска рецидива опухоли.
  • В качестве паллиативного лечения при неоперабельной форме рака или наличии множественных метастазов (с целью уменьшения выраженности симптомов).

Лучевая терапия может назначаться совместно с химиотерапией в рамках комплексного лечения. Проведение курсов терапии требует тщательной подготовки и детального планирования. Перед назначением лучевой терапии пациенту выполняется рентгенография или МРТ для точного определения очагов поражения. Визуализация и определение границ опухолевого процесса необходимы для корректного расчёта зон воздействия ионизирующего излучения.

Высокодозная химиотерапия

Проведение высокодозной химиотерапии назначается после завершения локального лечения и считается заключительным этапом терапии. Интенсивность химиотерапевтического воздействия определяется клиническими онкологами в зависимости от:

  • Ответа опухоли на стандартный (первичный) курс химиотерапии.
  • Объёма опухолевой ткани и наличия метастазов в организме.

При своевременной диагностике и небольших размерах первичной опухоли применение высокодозной химиотерапии может быть нецелесообразным. При крупных новообразованиях проведение высокодозной химиотерапии является обязательным. Следующим этапом лечения может стать трансплантация костного мозга.

Высокодозная химиотерапия также назначается при рецидивах саркомы Юинга, обеспечивая интенсивное воздействие на опухоль и метастатические очаги.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения, разработанными организациями ESMO и NCCN, вы можете перейти по ссылкам (зарегистрироваться и скачать PDF-файлы) и получить более подробную информацию о терапии рака костей (саркомы Юинга):

ESMO_Bone-Sarcomas
Bone_Cancer
https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx (Bone cancer, Ewing’s Sarcoma Family of Tumors — саркома Юинга, рак кости)
https://www.esmo.org/Guidelines/Sarcoma-and-GIST

Локализация саркомы Юинга

Новообразование может формироваться в любой кости человеческого скелета, однако наиболее часто диагностируется саркома костей таза. Несколько реже опухолевый процесс развивается в костях бедра, голени и правой подвздошной кости.

Опухоль в области грудной клетки встречается примерно в 13% случаев и сопровождается опасным симптомом — развитием дыхательной недостаточности. При поражении трубчатых костей возможно ограничение движений.

Метастазирование происходит путём распространения опухолевых клеток по костномозговому каналу либо с током крови.

Прогноз выживаемости при саркоме Юинга

Прогноз выживаемости полностью зависит от клинической ситуации. Пациенты, у которых заболевание диагностировано на первой стадии, имеют высокие шансы на полное выздоровление при условии проведения эффективного лечения. Под полным выздоровлением понимается отсутствие опухоли независимо от общего состояния организма. После завершения терапии возможны побочные эффекты, поэтому важное значение имеет этап реабилитации.

При поздней диагностике саркомы Юинга с множественными метастазами прогноз менее благоприятный. Однако при сочетании лучевой терапии, химиотерапии и высокодозной химиотерапии удаётся добиться выздоровления более чем в 30% случаев. Дополнительно шансы на благоприятный исход повышаются после трансплантации костного мозга.

После завершения лечения и реабилитации пациентам необходимо регулярно проходить медицинские обследования, поскольку саркома Юинга склонна к рецидивированию. Рецидив заболевания приводит к более нестабильному прогнозу.

-1-e1712498331436

Записаться на прием

Добро пожаловать в клинику, где происходит магия полного медицинского цикла, где врачи профессионалы.

    крулько

    Онкологические заболевания

    Астроцитома

    Астроцитома

    Астроцитома головного мозга – это глиальная опухоль, развивающаяся ...

    Подробнее
    Глиома головного мозга

    Глиома головного мозга

    Глиома головного мозга — это наиболее часто диагностируемая опухоль...

    Подробнее
    Герминома

    Герминома

    Герминома – это дизоногенетическая опухоль, локализующаяся в глубин...

    Подробнее
    Метастатические поражения костей

    Метастатические поражения костей

    Метастатические поражения костей являются вторичными онкологическим...

    Подробнее
    Миеломная болезнь

    Миеломная болезнь

    Миеломная болезнь – это злокачественная опухоль, в...

    Подробнее
    Метастазы в головном мозге

    Метастазы в головном мозге

    Метастазы в мозге – это вторичные новообразования в области мозга, ...

    Подробнее

    Наши преимущества!

    Добро пожаловать в клинику, где происходит магия полного медицинского цикла, где врачи профессионалы.

    • 1

      Полный цикл лечения в одном месте

      Tomoclinic предваряет современные стандарты лечения, применяя ведущие методики в борьбе с онкологическими заболеваниями. Наша клиника предоставляет полный цикл обслуживания. Можно получить любую услугу от одной консультации до комплексного лечения в одном месте.

    • 2

      Комплексный подход в лечении рака

      В TomoClinic решение о тактике лечения принимает консилиум специалистов – мультидисциплинарная комиссия, в которую входят врачи разных профилей. Такой подход отвечает мировым стандартам. Участники такой лечебной группы согласовывают индивидуальный план лечения, который может включать в себя облучение опухоли, химиотерапевтическое лечение и оперативное вмешательство. В результате, каждый пациент получает эффективное лечение, поражающее опухоль точно в цель и щадящее здоровых тканей. Тем самым мы сохраняем качество жизни человека.

    • 3

      Высокая диагностическая точность

      Мы диагностируем опухоли любого размера, сложности, формы и локализации. Опыт наших специалистов, современное оборудование и сотрудничество с лучшими лабораториями патоморфологии гарантирует высокую точность диагностики.

    • 4

      Уникальное для Украины оборудование

      В TomoClinic лучшее оборудование от ведущих мировых производителей. Мы не признаем компромиссы в борьбе с раком.

    • 5

      TomoTherapy® HD – революционный метод лучевой терапии

      Уникальная для Украины система томотерапии позволяет облучать опухоли сложных форм и больших размеров, а также метастазы, и при этом максимально защищает здоровые органы и ткани. Такая радиотерапия, уничтожая опухоль, сохраняет человеку высокое качество жизни – пациент может жить так же полноценно, как до болезни.

    • 6

      Об’єктивна оцінка стану пацієнта

      В TomoClinic можно провести наиболее точную оценку эффективности лучевой терапии или химиотерапии с помощью МРТ-исследования. Мы будем рады дать объективную оценку состояния пациента нашего центра или других клиник во время или после проведенного лечения.

    Вы можете записаться на прием Просто заполните форму и мы вам позвоним

      Записаться на консультацию
      Записаться на консультацию
      переваги діагностики

      Остались вопросы?

      Задайте свой вопрос и мы ответим на него в ближайшее время

        запис кроп
        Наверх

        Залишити відгук