Саркома Юінга

Що таке саркома Юінга?

Саркома Юінга — злоякісне новоутворення, яке формується з кісткових структур (клубової кістки, кістки щелепи, крижів). Пухлина швидко росте і схильна до утворення метастазів. Саркома Юінга є одною з найбільш поширених пухлин кісток серед пацієнтів дитячого віку. Переважно вражає дітей у віці 6 років та підлітків, рідше виявляється у пацієнтів старше тридцяти років. Саркома Юінга частіше діагностується у людей чоловічої статі.

Відомі випадки, коли первинна пухлина локалізується в жировій та м’язовій тканинах, а не в кістках. Цей вид пухлини називається екстраосальною саркомою Юінга та зустрічається набагато рідше, ніж утворення кісткових структур.

Саркома Юінга характеризується швидким ростом і стрімким поширенням метастазів. Часто під час первинної діагностики хвороби у пацієнтів вже виявлено метастатичне ураження. Метастази можуть бути в будь-якому органі, але частіше локалізуються в кістковому мозку та легенях.

Згідно гістологічного складу всі саркоми Юінга поділяються на:

• Примітивну саркому Юінга
• Периферичне нейроектодермальне новоутворення
• Пухлину Аскін
• Екстраосальну саркому Юінга

Діагностика саркоми Юінга

Важливою ознакою захворювання є сильний біль в місці розвитку пухлини. Зазвичай первинну консультацію надає травматолог. Важливий привід запідозрити онкологічне ураження кісток є біль, що не зникає після фіксації та посилюється в нічний період.

Методи діагностики саркоми Юінга:

• Рентгенографія. Рентгенографічне дослідження зони ураження дозволяє спростувати набуте пошкодження кісткової тканини (забої, патологічні переломи). Також рентгенівські зображення чітко відображають зміни в тканинах, які виникають внаслідок онкологічного ураження кісток.
• КТ і/або МРТ. Найбільш точні методи візуалізації м’яких тканин і кісткових структур. Пошарове сканування дозволяє чітко і детально визначити розміри пухлини, виявити межі та оцінити поширення онкологічного процесу на прилеглі тканини. КТ і МРТ — безпечні для організму та безболісні процедури, що дозволені для діагностики захворювань у дітей. Висока точність зображень дозволяє віднайти прилеглі й віддалені метастази. Для цього призначається томографія грудної клітини (при дослідженні легенів на наявність метастазів).
• ПЕТ. Позитрон-емісійна томографія призначається задля виявлення метастазів в кістковому мозку та внутрішніх органах. Необхідність дослідження полягає у високій схильності до утворення метастазів навіть на ранньому етапі розвитку саркоми Юінга.
• Біопсія. Для дослідження беруть тканини з кістковомозкового каналу або ж з м’яких тканин пухлини. Процедура дозволяє визначити характер новоутворення і допомагає скласти подальший план терапії.

Лікування саркоми Юінга

Саркому Юінга відносять до агресивних та динамічних пухлин. Практично відразу в організмі виникають мікрометастази, які не завжди виявляються навіть з використанням сучасних медичних апаратів.

Розробці тактики і схеми лікування саркоми Юінга передує ретельне вивчення особливостей новоутворення в кожному клінічному випадку. Лікарі часто обирають комбіноване лікування.

Хіміотерапія при саркомі Юінга

Хіміотерапія при захворюванні призначається з метою уповільнення зростання пухлини та руйнування ракових клітин. Перевага хіміотерапії перед іншими методами лікування раку полягає в дії медикаментів на весь організм, що дозволяє впливати і на метастази. Хіміотерапія часто проводиться перед операцією (або променевою терапією), а також призначається після цих процедур. Кількість курсів хіміотерапії залежить від стадії саркоми і ступеня поширення, та зазвичай курс лікування триває до 12 місяців.

Променева терапія при саркомі Юінга

Лікування променевою терапією

Променева терапія передбачає вплив іонізуючих променів на місце розвитку пухлини, якщо при діагностиці не було виявлено метастазів. Променева терапія застосовується в кілька етапів:

• Перед хірургічним лікуванням для ефективного уповільнення зростання новоутворення.
• Після оперативного лікування для зниження ймовірності рецидиву пухлини.
• В якості паліативного лікування при неоперабельній формі раку або множинних метастазах (для зниження симптоматики).

Променева терапія може призначатися разом з хіміотерапією в якості комплексного лікування. Проведення курсів терапії вимагає ретельної підготовки і детального планування. Перед призначенням променевої терапії пацієнту проводиться рентгенографія або МРТ для точного визначення місць ураження. Візуалізація і визначення кордонів пухлинного процесу необхідні для виявлення меж впливу іонізуючих променів.

Високодозова хіміотерапія

Проведення високодозової хіміотерапії призначаєтьсяь після локального лікування, і цей етап вважається остаточним. Рівень інтенсивності хіміотерапії визначається клінічними онкологами в залежності від:

• Реакції пухлини на стандартний курс хіміотерапії (первинний).
• Обсягів пухлинної тканини та наявності метастазів в організмі.

Якщо була проведена своєчасна діагностика і первинна пухлина не досягла великих розмірів, застосування високодозової хіміотерапії не доцільне. Для великих пухлин проведення високодозової хіміотерапії є обов’язковим. Наступним етапом лікування може бути трансплантація кісткового мозку.

Високодозова хіміотерапія також призначається при рецидивах саркоми Юінга, забезпечуючи інтенсивний вплив на пухлину та метастази.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію Раку кістки (саркоми Юінга):

• ESMO_Bone-Sarcomas
• Bone_Cancer
• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx (Bone cancer, Ewing’s Sarcoma Family of Tumors — саркома Юінга, рак кістки)
• https://www.esmo.org/Guidelines/Sarcoma-and-GIST

Причини розвитку саркоми Юінга

Точних причин, що провокують розвиток саркоми Юінга, поки встановити не вдалося. Але існує кілька факторів, які можуть збільшити ризик розвитку онкологічного процесу.

Фактори ризику розвитку кісткової пухлини:

• Генетична схильність. Якщо у членів сім’ї або близьких родичів було діагностовано захворювання, ризик розвитку онкології значно зростає.
• Наслідок травми. У більш ніж половини пацієнтів формування саркоми Юінга відбувалося після перенесених переломів.
• Вроджені аномалії кісток. При вроджених захворюваннях кісток (енхондрома, кісти) значно підвищується ризик розвитку злоякісного новоутворення.
• Хромосомні зміни при внутрішньоутробному розвитку.

Симптоми розвитку саркоми Юінга

Першою ознакою, що змушує пацієнтів звернутися в медичний центр, є сильний біль в місці розташування злоякісної пухлини. Характерним є посилення болю в нічний час, що виключає ймовірність запального процесу. Також не допомагає використання знеболюючих препаратів і компресія місця ураження.

Основні симптоми саркоми Юінга:

• Обмеження рухливості суглобу.
• Виникнення помітної пухлини.
• Біль при пальпації місця ураження.
• Місцева гіперемія.
• Схильність до зламу кісток.
• Підвищення температури тіла.
• Втрата апетиту, швидке насичення.
• Загальна слабкість, ломота в м’язах.
• Швидка стомлюваність.
• Стрімка втрата ваги.
• Анемія.

Певні ознаки можуть виникати через розташування пухлини. Саркома в нижніх кінцівках може призвести до розвитку кульгавості та порушення ходи. Саркома в грудині спричиняє порушення дихання і може викликати дихальну недостатність. При ураженні кульшових суглобів на пізніх стадіях захворювання можуть виникнути проблеми з пересуванням.

Стадії розвитку саркоми Юінга

Розрізняють чотири стадії розвитку саркоми Юінга:

• Перша стадія — поверхневе ураження кістки без проникнення процесу всередину.
• Друга стадія — проникнення пухлинного процесу в глибинні шари кісткової тканини.
• Третя стадія — онкологічний процес проникає вглиб кісткових структур, відзначається поширення мікрометастазів і метастазів в довколишні тканини.
• Четверта стадія саркоми Юінга — метастази вражають віддалені органи пацієнта.

Особливість саркоми Юінга полягає у високій ймовірності утворення метастазів вже на першій або другій стадії захворювання. Деякі ураження неможливо відстежити навіть з використанням сучасних візуалізуючих приладів.

Найчастіше захворювання провокує виникнення метастазів в легенях та кістковому мозку. Рідше зустрічаються випадки ураження шлунку та органів заочеревинного простору.

Локалізація саркоми Юінга

Новоутворення може сформуватися в будь-якій кістці людського скелета, та найчастіше діагностується саркома тазових кісток. Дещо рідше пухлинний процес формується в кістках стегон, гомілки, правої клубової кістки.

Пухлина в зоні грудної клітини розвивається приблизно в 13% випадків і супроводжується небезпечним симптомом — виникненням дихальної недостатності. При розвитку саркоми в трубчастих кістках може виникати обмеження рухів.

Метастазування відбувається шляхом поширення клітин по кістковомозковому каналу або разом з кров’ю.

Прогноз виживання при саркомі Юінга

Прогноз виживання цілком залежить від клінічної ситуації. Пацієнти, у яких захворювання було діагностовано на першій стадії, мають високі шанси на повне одужання з умовою проведення ефективного лікування. Повним одужанням вважається факт відсутності пухлини незалежно від загального стану організму. Після лікування можуть виникати побічні ефекти, тому важливо приділити увагу процесу реабілітації.

При пізній діагностиці саркоми Юінга з множинними метастазами в організмі прогноз дещо гірший. Але за комбінації променевої терапії, хіміотерапії і високодозової хіміотерапії вдається домогтися одужання в більш ніж 30% випадків. Також поліпшуються шанси на одужання після проведення трансплантації кісткового мозку.

Після лікування і реабілітації пацієнтам необхідно проходити регулярне медичне обстеження, адже саркома схильна до рецидиву. Така ситуація призводить до більш нестабільного прогнозу.