Медулобластома

«Медулобластома діагностується нечасто (за нашою статистикою це приблизно 8% від всіх новоутворень ЦНС. Хоча, на жаль, це друга за поширеністю пухлина головного мозку у дітей. На 100 тисяч зустрічається 2 медулобластоми. В TomoClinic проводять якісне опромінення новоутворення головного мозку без загрози для здорових тканин і органів завдяки томотерапіі».

Степан КрулькоКлінічний онколог та хірург TomoClinic

Медулобластома (medulloblastoma) — злоякісна пухлина з медулобластів, незрілих клітин глії. Місце локалізації новоутворення зазвичай знаходиться в черв’яку мозочка, розташованому недалеко від 4 шлуночка головного мозку. У дорослих і переважно у дітей характерна симптоматика ракової інтоксикації. Діагноз ставиться лікарем на підставі:

  • Результату аналізу спинномозкової рідини.
  • ПЕТ.
  • Комп’ютерної томографії.
  • Магнітно-резонансної томографії.
  • Біопсії.

Терапія проводиться за допомогою хірургії злоякісного новоутворення, відновлення нормальної циркуляції спинномозкової рідини, променевої і хіміотерапії.

Медулобластома — дуже небезпечна патологія, яка також називається наступними медичними термінами:

  • Гранулобластома.
  • Нейрогліома ембріональна.
  • Гліома саркоматозна.

Новоутворення розростається в черв’яку мозочка, а у дітей віком старше 6 років може утворитися в півкулях головного мозку. Дана патологія в більшості випадків дає метастази по лікворних шляхах, чим відрізняється від інших злоякісних патологій.

Найчастіше діагностується у хлопчиків, співвідношення 65% до 35%. Вік дитини, в якому частіше діагностують медулобластому — 5-10 років. Але це не тільки «дитяче» захворювання, його можуть виявити в будь-якому віці. У дорослих людей таке злоякісне новоутворення зустрічається в віковому періоді 20-40 років.

Причини

Випадки даної ракової пухлини спорадичні. Але є спадкові захворювання, які можуть спровокувати розвиток медулобластоми. До таких генетичним патологій відносяться:

  • Синдром Тюрко.
  • Синдром блакитних невусів.
  • Синдром Горліна.
  • Синдром Рубінштейна-Тейбі.

Чому утворюються ракові пухлини, медицині поки достовірно не відомо. Вчені з’ясували причини, які можуть привести до розвитку патології, а точніше фактори ризику медуллобластоми:

  • Діти віком до 10 років.
  • Вплив іонізуючих променів.
  • Споживання продуктів харчування з канцерогенами.
  • Споживання їжі з частинками лаків, фарб, побутової хімії.
  • Поразка вірусами, які пошкоджують гени людини, такими як ВПЛ, цетомегаловірус, герпес, інфекційний мононуклеоз.
  • Спадковий фактор.

Злоякісна пухлина головного мозку або medulloblastoma — це примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET). Зазвичай вона розташовується під наметом мозочка, тобто субтенторіально, дуже стрімко розростається в черв’як мозочка і наповнює весь 4 шлуночок головного мозку. Це стає причиною блокування ликворооттока, так як об’ємна і весь час зростаюча пухлина закриває шляхи циркуляції рідини спинного мозку.

Тиск всередині черепної коробки різко збільшується, що проявляється синдромом явної інтракраніальної гіпертензії. Поразка бульбарних відділів відбувається на пізніх стадіях захворювання, так як саме в цей період відбувається проростання новоутворення в стовбур мозку. Гістологія злоякісної пухлини є зосередження малого обсягу та округлої форми з малодиференційованих пролиферируючих ембріональних клітин з найтоншої цитоплазми та гіперхромним ядром.

Класифікація

Дана злоякісна пухлина в 80% випадків розвивається в мозжечковому черв’яку, а в 20% випадків — в його 2 півкулях. За гістологією розрізняються такі різновиди ракового новоутворення:

  • Медуломіобластома, яка включає до свого складу волокна м’язової тканини
  • Меланотична медулобластома, складається з нейроепітеліальних клітин, які мають в складі меланін
  • Ліпоматозна медулобластома, в якій є жирові клітини (це найбільш доброякісний вид новоутворення)

Допомогу у визначенні клінічного прогнозу для кожного пацієнта з даним видом ракової пухлини надає класифікація, яку запропонував Чанг в 1969 році. Вона ґрунтується на принципах TNM і враховує розмір новоутворення, як проявляються метастази і який ступінь інфільтрації.

Симптоми

Симптоматологія медулобластоми може проявлятися по-різному. Симптоми залежать від області, де локалізувалася пухлина, вираженості загальмозкових синдромів, які щільно пов’язані зі збільшенням тиску всередині черепа, метастазування. Так як патологія зазвичай локалізується в області мозочка, у пацієнта починається розвиток атаксії мозочка.

Відбувається формування так званої «мозочкової ходи»: людина йде, розставивши ноги, і балансує руками, щоб утримати рівновагу і не впасти. Через те, що порушується координація рухів, пацієнт часто падає, особливо при повертанні. Якщо новоутворення проростає в стовбур мозку, стан відразу погіршується, так як приєднується негативна симптоматика, порушується дихання і кровообіг. З’являються такі симптоми:

  • Порушується рефлекс ковтання
  • Розвиваються парези погляду
  • Настає спонтанний ністагм
  • Порушується конвергенція

Якщо залучений спинний мозок, може наступити оніміння і паралізація рук або ніг. Загальмозкова симптоматологія медулобластоми проявляється наступним чином:

  • Психомоторне збудження
  • Роздратованість
  • Проблеми з орієнтацією в місці, часі, власній особистості

Людина також скаржиться на судоми, головний біль в ранковий час, систематичну нудоту і блювоту — це все симптоматика синдрому інтракраніальної гіпертензії.

Медулобластома у дітей

Діагностику раку у маленьких дітей ускладнюють особливості будови їх черепної коробки. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії може довго не проявляти себе, так як розміри черепа збільшені, мозок пластичний, а судини досить еластичні. Часто діагноз встановлюється пізно, коли новоутворення розрослося в черв’як, мозжечкову гемісферу і 4 шлуночок. Розростається пухлина в бульбарні структури.

Медулобластома — одне з новоутворень, яке може давати метастази в печінку, легені і кісткову тканину. Чи не рідкісне ускладнення захворювання — розвиток гідроцефалії (водянки мозку). Це пояснюється тим, що закривається відтік ліквору зростаючою пухлиною. Гідроцефалія проявляється такими симптомами:

  • Голова болить постійно
  • Людину нудить
  • Очі зміщені вниз
  • Голова закидається
  • Косоокість
  • У дітей череп має ненормально великий розмір

Діагностика

З метою діагностики фахівець виконує сумарну оцінку таких досліджень:

  • Лікворологічні
  • Офтальмологічні
  • Неврологічні

Також лікар керується даними комп’ютерної томографії або МРТ головного мозку. Для комплексної діагностики і встановлення діагнозу можуть знадобитися результати додаткових інструментальних і лабораторних досліджень:

  • Загальний аналіз сечі і крові.
  • Біохімічний аналіз крові.
  • Огляд лікаря-офтальмолога.
  • Нейросонографія у дітей з не закритими джерельцями, що забезпечує більш раннє діагностування онкології.
  • КТ вказує на локалізацію і розмір новоутворення.
  • МРТ допомагає виявити найменші зміни в структурі головного мозку.
  • Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) дає оцінку кількості метастаз.
  • Визначення онкомаркерів в крові.
  • Гістологія (біопсія).

Біопсія є найефективнішим методом діагностування, дана процедура дає можливість поставити точний діагноз і почати курс лікування.

Лікування

Радикальним способом терапії медулобластоми є її хірургія, повне видалення пухлини. Звичайно, якщо дає можливість стан пацієнта, правильно повністю видалити новоутворення. У період оперативного втручання застосовують способи мікрохірургії, інтраопераційну МРТ-навігацію.

Променева терапія

Інноваційні рішення в TomoClinic

Якщо медулобластома дуже велика, призначається променева терапія. Завдяки променевої терапії можна або повністю видалити пухлину, або скоротити її розміри до операбельних. В TomoClinic застосовують інноваційні технології. Променева терапія проводиться як самостійний курс або в комплексі з іншими методиками. Методи лікування вибирає лікар. Дітям віком до 3 років радіотерапія не призначається.

Радіотерапія має величезне значення в лікуванні даного захворювання. Якщо пухлина видалена повністю і немає метастазування, після операції призначається радіотерапія в малих дозах, що мінімізує побічні дії. Якщо є метастази або пухлину видалено частково, використовується радіотерапія в великому дозуванні.

Хіміотерапія при медулобластомі

Хіміотерапія в лікуванні цієї патології є частиною лікувального комплексу і застосовується після хірургії і радіотерапії. Більш ефективним є застосування наступних хіміопрепаратів:

  • Вінкристин.
  • Нітрозосечовини.
  • Прокарбазин.

Режим і дієтичне харчування також включені в методи боротьби з раковою пухлиною — це невід’ємна частина комплексної терапії.

Реабілітаційний період також є частиною терапії медулобластоми. Реабілітація розробляється в індивідуальному порядку для кожного пацієнта.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію медулобластоми:

Прогноз і профілактика

На сьогодні позитивний прогноз стійко простежується при медулобластомі. Важливим фактом для того, щоб знизити несприятливі наслідки онкології є:

  • Раннє виявлення патології.
  • Повнота досліджень.
  • Вибір оптимального способу хірургії новоутворення.

Увага! Дуже важливо якомога раніше виявити онкологію, тоді при сьогоднішніх інноваційних методах лікування людину можна врятувати. Звертаючись до TomoClinic, ви збільшує шанс на одужання. Медичний працівник відповість на питання, що цікавлять, і запише вас або вашу близьку людину на прийом до досвідченого онколога. У клініці працюють тільки досвідчені лікарі, а в терапії використовуються сучасні методики, які не мають аналогів в Україні, і сертифіковані лікарські препарати.

Перший візит в TomoClinic

Вибравши наш центр для діагностики, уточнення або підтвердження діагнозу або вже цілеспрямовано готові до лікування, ми надамо вам всю необхідну інформацію, щоб перший візит до нас пройшов максимально результативно.

Комплексна консультація

Ми дамо вам кілька порад, щоб ви отримали максимальну віддачу від прийому і консультації фахівця і точно знали, що робити далі. Тільки разом, в партнерстві з вами, ми зможемо успішно боротися хворобою.

Звертайтесь в онкологічний центр TomoClinic для лікування раку медулобластоми, задавайте свої запитання нашим спеціалістам за безкоштовним номером 0 (800) 33-45-69. Переможемо рак разом!​

Увага! Кожен випадок захворювання на рак є унікальним.

Стратегія і тактика лікування пропонується лікарем тільки після вивчення медичної документації, даних аналізів та діагностичних досліджень.

Інформацію цього розділу не можна сприймати як готову тактику лікування.

Записатись на прийом

Отримати повну комплексну консультацію фахівців TomoClinic

Задати питання