Про «рідкісні» нерідкісні види раку
Такі пухлини називають рідкісними, проте лікарі знають, що вони зустрічаються не так вже й рідко. Щоб правильно встановити діагноз і прийняти обґрунтоване рішення про оптимальний варіант лікування, фахівці використовують власні знання та світовий досвід колег з боротьби з «рідкісними» злоякісними утвореннями.
Наші спеціалісти, променевий терапевт Тетяна Бойко і лікар-радіолог Роман Гайдук, підготували цю статтю, щоб ви більше дізналися про рідкісні пухлини і ознайомилися з досвідом TomoClinic у діагностиці та лікуванні рідкісних видів раку.
Захворювання або розлад вважається рідкісним, коли на нього страждає менше 1 з 2000 жителів. Близько чверті випадків рідкісних захворювань припадають на злоякісні пухлини. За даними групи нагляду за рідкісними видами раку в Європі, рідкісну форму діагностують у кожного п’ятого нового пацієнта з раком.
Пацієнти з рідкісними видами злоякісних пухлин стикаються з проблемами, пов’язаними як з очевидною тяжкістю раку, так і з рідкістю захворювання, — пізньою або неправильною діагностикою, відсутністю доступу до рідкісних видів лікування або стандартного лікування. Рідкісні види раку є особливою проблемою для фахівця у прийнятті клінічного рішення: недостатність розробок нових методів лікування у зв’язку з труднощами в проведенні клінічних досліджень змушує шукати рішення, ґрунтуючись на власному досвіді та досвіді колег.
Безперервне навчання та безперервний обмін досвідом плюс використання сучасного діагностичного і лікувального обладнання — це сьогодні, мабуть, єдиний інструмент для боротьби з рідкісними видами раку у всьому світі.
З метою порушити питання рідкісних видів раку в порядок денний європейської політики у 2008 році під координацією Європейського товариства клінічних онкологів (ESMO) було створено партнерську організацію Rare Cancers Europe (RCE).
З програмного документа організації «Десять рекомендацій Спільних дій ЄС щодо рідкісних видів раку»: «Нам потрібен порядок денний щодо рідкісних видів раку, щоб звести до мінімуму ризик того, що пацієнти з цими типами пухлин можуть бути піддані дискримінації просто через кількість захворювань, на які вони страждають».
Безсумнівно, що організація своєчасної, доступної та ефективної медичної допомоги пацієнтам з рідкісними видами раку передбачає об’єднання зусиль держави, медичної спільноти, наукових та дослідницьких організацій.
«Рідкісний» рак не такий вже й рідкісний
Відомо близько 200 рідкісних видів раку.
З досвіду нашої клініки можу з упевненістю сказати, що «рідкісний» рак не такий вже й рідкісний. Щороку до нас звертається 60 – 80 пацієнтів із рідкісними видами раку. Серед них люди з рідкісними пухлинами центральної нервової системи, органів голови та шиї, легень, травної системи, шкіри, ендокринних залоз, нейроендокринними пухлинними захворюваннями, з рідкісними пухлинами жіночої та чоловічої статевої сфери, ураженням м’яких тканин і кісток. Найчастіше це дорослі пацієнти. Однак слід зазначити, що рідкісні види раку притаманні і дитячому віку (близько 1%), і в нашій практиці є випадки успішного лікування дітей з рідкісними формами пухлин центральної нервової системи, м’яких тканин, перикарду.
Як у TomoClinic приймають рішення про лікування пацієнта з рідкісним видом раку?
Розглянемо на прикладі двох змодельованих ситуацій: у першому випадку діагноз рідкісної форми раку у пацієнта ми запідозрили у нашій клініці; у другому — пацієнт звернувся з вже встановленим діагнозом.
Ситуація 1
Пацієнт вперше звернувся до TomoClinic зі скаргами на головний біль і періодичні судомні напади. За місцем проживання виконано КТ головного мозку та встановлено діагноз «об’ємне утворення головного мозку».
Крок 1. Первинна діагностика
При первинній консультації онколог TomoClinic рекомендував проведення мультипараметричної МРТ* головного мозку та КТ-онкоскринінгу.
Висновок за результатами МРТ: ознаки об’ємного утворення мозку; в диференціальному ряді — лімфома (?), медулобластома (?).
Висновок КТ-онкоскрінінгового дослідження: ознак онкопатології шиї, органів грудної, черевної порожнини, заочеревинного простору та малого тазу не виявлено.
Крок 2. Мультидисциплінарний онкологічний консиліум
Рішення: пацієнт направлений до нейрохірурга для вирішення питання про оперативне втручання.
Крок 3. Діагностична операція
Пацієнту проведена операція — стереотаксична біопсія пухлини.
Крок 4. Патоморфологічна діагностика
Вивчення тканин пухлини (біопсійного або операційного матеріалу) на клітинному рівні), імуногістохімічне дослідження.
Гістологічний висновок: дифузна В-великоклітинна лімфома.
Імуногістохімічне дослідження виключило медулобластому та гліому.
Пацієнт самостійно ініціював «перегляд» біопсійного матеріалу в незалежній лабораторії, яка підтвердила діагноз.
Крок 5. Повторні консультації клінічного онколога та променевого терапевта TomoClinic
Крок 6. Обмін досвідом
Вивчення локальних протоколів і результатів лікування провідних онкологічних клінік і порівняння з даними TomoClinic, обговорення мультидисциплінарною командою наших спеціалістів.
Крок 7. Ухвалення клінічного рішення
Рішення мультидисциплінарного онкологічного консиліуму спільно з пацієнтом: проведення курсу дистанційної променевої терапії з подальшим обговоренням питання високодозової хіміотерапії.
Крок 8. Лікування
Проведення курсу дистанційної променевої терапії на системі TomoTherapy HD.
Про первинну лімфому центральної нервової системи: операції можна уникнути
Про первинну лімфому центральної нервової системи та роль неінвазивних методів у діагностиці цієї пухлини розповідає лікар-радіолог TomoClinic Роман Гайдук:
— Первинна лімфома центральної нервової системи вважалася досить рідкісним захворюванням і становила близько 1% усіх пухлин головного мозку. В останні два десятиліття кількість хворих на первинну лімфому ЦНС значно збільшилася — за деякими даними, більш ніж у 3 рази від усіх первинних інтракраніальних пухлин, що пов’язано в основному зі збільшенням числа осіб з різними видами імуносупресії: медикаментозної, наприклад, після трансплантації органів, при колагенозах, системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, а також при хронічних вірусних інфекціях (носійство вірусу Епштейна-Барра).
Хірургічне втручання при лімфомах ЦНС зі спробою їх тотального видалення не впливає на загальний прогноз захворювання, а самі результати хірургічного лікування невтішні: надто великий відсоток ускладнень і летальності порівняно зі специфічною хіміотерапією та променевою терапією.
Такі неінвазивні методи діагностики, як МРТ з контрастним посиленням, а також допоміжні методики, такі як, наприклад, МР-спектроскопія (вимір концентрації хімічних речовин, що дозволяє проводити оцінку біохімічних зрушень у нормі та при різних патологічних станах), дозволяють з високим ступенем ймовірності припустити наявність лімфоми та, можливо, уникнути прямої хірургічної операції.
З метою верифікації гістологічного діагнозу для проведення в подальшому хіміо-променевої терапії при підозрі на лімфому головного мозку є доцільним застосування стереотаксичної біопсії. Тому встановлення діагнозу первинної лімфоми на доопераційному етапі є надзвичайно важливою задачею і дозволяє суттєво знизити відсоток необґрунтованих хірургічних втручань.
Ситуація 2
Пацієнт звернувся до TomoClinic з клінічно, рентгенологічно та морфологічно встановленим діагнозом: естезіонейробластома ґратчастого лабіринту.
Крок 1. Первинна консультація онколога TomoClinic
Крок 2. Дообстеження для виключення вторинного ураження лімфатичних вузлів
Крок 3. Друга думка та додаткове дослідження
Консультація за результатами дослідження гістологічного матеріалу у незалежній лабораторії (друга думка), імуногістохімічне дослідження для уточнення ступеню активності процесу.
Крок 3. Обмін досвідом
Вивчення локальних протоколів і результатів лікування провідних онкологічних клінік, телеконсультація з колегами, порівняння з локальними протоколами та результатами лікування даної патології у TomoClinic, обговорення мультидисциплінарною командою.
Крок 4. Ухвалення клінічного рішення
Рішення мультидисциплінарного онкологічного консиліуму разом із пацієнтом: проведення самостійного курсу дистанційної променевої терапії.
Крок 8. Лікування
Проведення курсу дистанційної променевої терапії на системі TomoTherapy HD.
Про естезіонейробластому
Естезіонейробластома (від грец. «esthesio» — відчуваю) або ольфакторна нейробластома — рідкісна злоякісна пухлина, що розвивається з нейроепітелію нюхових рецепторів верхніх відділів носової порожнини, носоглотки, ґратчастого лабіринту.
Серед усіх утворень порожнини носа та приносових пазух естезіонейробластома зустрічається, за даними різних авторів, у 2,8 – 15,8 відсотках випадків. Хворіють однаково часто і чоловіки, і жінки. Описані також випадки захворювання дітей віком від 10 років.
Захворювання характеризується агресивним перебігом, пухлина спочатку виникає у верхніх відділах носової порожнини, надалі може заповнювати всю порожнину носа, проникати в параназальні синуси, орбіту, основу та порожнину черепа; можливе метастазування в регіонарні лімфатичні вузли.
Клінічна симптоматика на ранньому етапі розвитку пухлини неспецифічна, що поряд з низькою інформованістю про цю рідкісну патологію може призводити до діагностичних помилок та неадекватного лікування.
Симптоми
Основні скарги пацієнта: прогресуюче одностороннє порушення носового дихання та нюху; слизові, а надалі слизово-гнійні, сукровичні виділення та сльозотеча з носа. У міру зростання пухлини у пацієнта з’являються болі та припухлість у відповідних відділах лицьового черепа, при поширенні пухлини в орбіту з’являється і посилюється екзофтальм (випинання одного або обох очних яблук), при проникненні до порожнини черепа приєднується неврологічна симптоматика.
Діагностика
Основний метод діагностики естезіонейробластоми — риноскопія (дослідження порожнини носа за допомогою носових та носоглоткових дзеркал) з біопсією. Наступні морфологічне, імуногістохімічне та цитогенетичне дослідження дозволяють точно встановити діагноз.
Естезіонейробластома може бути виявлена при рентгенологічному дослідженні приносових пазух. Найбільш вичерпну інформацію про розміри та поширеність пухлини може дати КТ приносових пазух і МРТ головного мозку.
Лікування
Лікування естезіонейробластоми залежить від багатьох факторів: розміру пухлини, місця її розташування, рівня пухлинної активності, поширеності процесу, наявності вторинного ураження лімфатичних вузлів, віку та загального стану пацієнта. У локалізованих стадіях найчастіше застосовується комбінований метод лікування, що поєднує операцію та дистанційну променеву терапію (як перед, так і післяопераційний її варіант). При поширеному процесі шляхом вибору є променева терапія (найчастіше разом із системною хіміотерапією).
На закінчення. Ми продовжуватимемо публікації, присвячені рідкісним видам раку. Слідкуйте за оновленнями на нашому сайті та наших сторінках у соціальних мережах.
*Мультипараметрична МРТ — це магнітно-резонансна томографія (МРТ) з використанням контрастного посилення, а також спеціальних допоміжних методик, у тому числі спектроскопії.
Якщо у вас виникли питання або потрібна консультація фахівця, телефонуйте на номер, який бачите на сайті.
